Weber syndrome

ICD-11
9C81.0Y

Weber syndrome is caused by a lesion in the ventromedial mesencephalon in the brainstem.

Epidemiology

Weber syndrome is very rare. An isolated infarction of the midbrain occurs in only approximately 0.7% of patients with a stroke in the posterior circulation1.

Clinical presentation

The typical clinical presentation of Weber syndrome is ipsilateral paralysis of the oculomotor nerve, which may occur with or without pupillary dilation, and contralateral hemiparesis/hemiplegia.

Cause

The most common cause of Weber syndrome is an isolated ischemic event in the ventromedial portion of the mesencephalon. Less common causes are intracerebral hemorrhages, aneurysms, tumors, or demyelinating diseases2. This results in damage to the nuclei of the oculomotor nerve, the corticobulbar tract, and the corticospinal tract.

References



    1. Martin, P. J., et al. "Midbrain infarction: associations and aetiologies in the new england medical center posterior circulation registry." Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry 64.3 (1998): 392-395. ↩ ↩

    2. Munakomi, Sunil, and Joe M. Das. "Weber Syndrome." StatPearls (2020). ↩ ↩

    Das Weber Syndrom kommt durch eine Läsionen im Bereich des ventromedialen Mesencephalons im Hirnstamm zustande.

    Epidemiologie

    Das Weber Syndrom ist sehr selten. Ein isolierter Infarkt im Mittelhirn tritt nur in etwa 0,7% der Patienten mit einem Schlaganfall im hinteren Stromgebiet auf[^1].

    Klinik

    Die typische klinische Präsentation des Weber Syndroms ist eine ipsilaterale Lähmung des Nervus oculomotorius, welche mit oder ohne Diltatierung der Pupille auftreten kann und einer kontralateralen Hemiparese/Hemiplegie.

    Ursache

    Die häufigste Ursache des Weber Syndroms ist eine isolierte Ischämie im ventromedialen Anteil des Mesencephalons. Seltenere Ursachen sind intrazerebrale Blutungen, Aneurysmen, Tumore oder demyelinisierende Erkrankungen[^2]. Dadurch kommt es zu Schädigungen der Kerngebiete des Nervus oculomotorius, des Tractus corticonuclearis und des Tractus corticospinalis.

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