La malformación de Arnold-Chiari comprende cuatro tipos de anomalías o malformaciones congénitas del rombencéfalo. Con excepción de la malformación de Arnold-Chiari tipo IV, estas malformaciones se caracterizan por un desplazamiento caudal del puente, el bulbo raquídeo o el cerebelo, o del vermis cerebeloso. Las malformaciones de Arnold-Chiari tipo I y tipo II son las más frecuentes.
Malformación de Chiari tipo I
Los pacientes con una malformación de Chiari desarrollan síntomas clínicos debido a las siguientes causas1.
- Compresión del tronco encefálico
- Hidrocefalia
- Siringomielia
- Aislamiento del compartimento intracraneal del compartimento espinal, lo que puede provocar aumentos transitorios de la presión intracraneal.
Síntomas
El 15-30% de todos los pacientes adultos con una malformación de Chiari I son asintomáticos2. El síntoma más frecuente en la malformación de Chiari I es la cefalea, que se presenta en el 69 % de los pacientes3 y suele localizarse en la región suboccipital. La cefalea puede desencadenarse con frecuencia por la extensión cervical o una maniobra de Valsalva.
Resumen de los posibles síntomas en las malformaciones de Chiari I según una serie de 71 pacientes4:
| Síntoma | Frecuencia (%) |
|---|---|
| Dolor | 69 % |
| Debilidad (1 o varias extremidades) | 56 % |
| Trastorno de la sensibilidad (1 o varias extremidades) | 52 % |
| Trastorno de la sensibilidad térmica | 40 % |
| Trastornos del equilibrio | 40 % |
| Diplopía | 13 % |
| Disfasia | 8 % |
| Acúfenos | 7 % |
| Vómitos | 5 % |
| Disartria | 4 % |
Referencias