Ependymom (WHO Grad 2-3)

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Synonyme: Ependymoma

ICD-10: C71.7, C72.0

Ependymome sind meist langsam wachsende Tumoren des zentralen Nervensystems, die morphologisch Ähnlichkeiten mit dem in dem Ventrikelsystem und den Rückenmarkskanal auskleidenden Ependymzellen haben.

Epidemiologie

Gemäß dem "Central Brain Tumor Registry of the United States" liegt die jährliche Inzidenz für ependymale Tumore bei etwa 0,43 Patienten je 100.000 Einwohner. Ependymome machen ca. 1,8% aller primären ZNS Tumore aus und stellen etwa 6,8% aller Gliome dar. In Kindern und Jugendlichen (0-19 Jahre) kommen ependymale Tumore proportional häufiger vor und sind für etwa 5,2% aller primären ZNS Tumore verantwortlich. Das männliche Geschlecht ist häufiger betroffen als das weibliche Geschlecht (1,3:1)1. Ependymome treten bevorzugt im Kinder- und Jugendalter auftreten, können Ependymome in jedem Lebensalter vorkommen2.

Klassifikation

Anhand der WHO CNS Klassifikation von 2021 werden supratentorielle und infratentorielle Ependymome in WHO Grad 2 oder 3 eingeteilt3.

Lokalisation

Zwei Drittel der Ependymome sitzen infratentoriell am 4. Ventrikel, das übrige Drittel liegt supratentoriell und zumeist in der periventrikulären weißen Substanz. Im Gegensatz zu einem Medulloblastom, welches häufig vom Dach des 4. Ventrikels ausgeht, breitet sich ein Ependymom oft vom Boden des 4. Ventrikels aus.

Bildgebung

Bildgebend unterscheiden sich Ependymome von Medulloblastomen vor allem durch die häufige Kalzifikation, welche bei Medulloblastomen nur in weniger als 10% der Fällen vorkommt1. Ebenso zeigen sich Ependymome häufig inhomogen in der T1 Sequenz und die exophytische Komponente zeigen sich bei Ependymomen oft hyperintenser in der T2 Sequenz1. Ependymome können in der MRT Bildgebung eine Diffusionsrestriktion aufweisen, was jedoch bei Ependymomen deutlich seltener als bei Medulloblastomen vorkommt4.

Ependymom MRI
Ependymom ausgehend vom vierten Ventrikel im sagittalen Schnitt in einer T1 Sequenz mit Kontrastmittel im MRI des Schädels.

Ependymom vierter Ventrikel
Sagittales natives T1 und T1 mit Kontrastmittel MRT Sequenz eines Patienten mit einem histopathologisch verifizierten Ependymoms ausgehend vom Boden des vierten Ventrikels.

Intramedulläre Ependymome

Ependymome können entlang des gesamten Rückenmarks auftreten und sind die häufigsten Gliom des kaudalen Rückenmarks, Conus und Filum. Es handelt sich um langsam wachsende Tumore.

Intramedulläres Ependymom im MRI
Darstellung eines histologisch bestätigten intramedullären Ependymoms (WHO Grad II) in verschiedenen MRI Sequenzen.

Spinale Metastasen

Die Inzidenz von spinalen Metastasen bei der initialen Diagnose eines Ependymoms betragen etwa 5%5.

Behandlungsrichtlinien

Die aktuellen Richtlinien und Behandlungsempfehlungen von Ependymomen können hier gefunden werden: EANO Guidelines.

Referenzen

  1. Ostrom, Quinn T., et al. "CBTRUS statistical report: primary brain and other central nervous system tumors diagnosed in the United States in 2009–2013." Neuro-oncology 18.suppl_5 (2016): v1-v75.

  2. Differential Diagnosis. In: Greenberg M, ed. Handbook of Neurosurgery. 9th Edition. Thieme; 2019 ↩ ↩ ↩

  3. Lord H, Ironside J, Summers D, Gregor A, Erridge S, Myles L. Fourth ventricle ependymoma in father and son. Br J Neurosurg. 2008;22(3):423-425.. ↩

  4. Louis, David N., et al. "The 2021 WHO classification of tumors of the central nervous system: a summary." Neuro-oncology 23.8 (2021): 1231-1251. ↩

  5. Neurosurgery Case Review: Questions and Answers. Remi Nader, Abdulrahman J Sabbagh. 2020 Thieme Verlage. ISBN 9781626231986 ↩

  6. Ellison, David W., et al. "Histopathological grading of pediatric ependymoma: reproducibility and clinical relevance in European trial cohorts." Journal of negative results in biomedicine 10.1 (2011): 1-13. ↩