Myxopapilläres Ependymom (WHO Grad 2)

Synonyme
myxopapillary ependymoma
ICD-10
D43.2
ICD-11
XH15U1

Ein myxopapilläres Ependymom ist ein fast ausschließlich spinal auftretender Tumor. Es handelt sich hierbei um ein Subtyp des spinalen Ependymoms, welches vor allem im Filum terminale und Conus medullaris auftritt. Selten kann es bei einer Operation zu einer Verstreuung der Tumorzellen im Liquor cerebrospinalis kommen, was zu intracerebralen myxopapillären Ependymomen führen kann[^3].

WHO Klassifikation

Seit der WHO Klassifikation 2021 werden myxopapilläre Ependymome als WHO Grad 2 eingestuft[^2]. In den vorherigen WHO Klassifikationen galten myxopapilläre Ependymome als WHO Grad 1.

Epidemiologie

Das durchschnittliche Alter der Erstdiagnose für ein myxopapilläres Ependymom ist bei etwa 32 Jahren[^1]. Ein myxopapilläres Ependymom kann bei Kindern als auch bei Erwachsenen auftreten, wobei sich der Verlauf in der pädiatrischen Population deutlich aggressiver zeigt mit einer höheren Rezidivrate und eine höheren Disseminationsrate in der neuralen Achse[^1].

Bildgebung

Der Goldstandard in der bildgebenden Diagnostik des myxopapillären Ependymom ist die MRT-Bildgebung.

Myxopapilläres Ependymom im MRI
Sagittale MRI Bilder eines Myxopapillären Ependymoms. Links: T1 ohne Kontrastmittel, Mitte: T1 mit Kontrastmittel, Rechts: T2.

Therapie

Eine definitive Diagnose kann nur mittels histopathologischer Untersuchung und nicht mittels Bildgebung erfolgen. Die chirurgische Therapie richtet sich je nach Symptomen und Beschwerden der Patienten. Ein Nutzen für eine postoperative zusätzliche Radiotherapie oder Chemotherapie konnte bislang nicht nachgewiesen werden[^1].

Prognose

In einer Gruppe von 52 mit einem myxopapillären Ependymom zeigte sich nach 11,5 Jahren Follow-up eine Überlebensrate von 94 %[^1].

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  • Text ergänzt: “WHO Klassifikation”
  • Text ergänzt: “Seit der WHO Klassifikation 2021 werden myxopapilläre Ependymome als WHO Grad 2 eingestuft[^2]. In den vorherigen WHO Klassifikationen galten myxopapilläre Ependymome als WHO Grad 1.”
  • Text ergänzt: “Epidemiologie”
  • Text ergänzt: “Das durchschnittliche Alter der Erstdiagnose für ein myxopapilläres Ependymom ist bei etwa 32 Jahren[^1]. Ein myxopapilläres Ependymom kann bei Kindern als auch bei Erwachsenen auftreten, wobei sich der Verlauf in der pädiatrischen Population deutlich aggressiver zeigt mit einer höheren Rezidivrate und eine höheren Disseminationsrate in der neuralen Achse[^1].”
  • Text ergänzt: “Bildgebung”
  • Text ergänzt: “Der Goldstandard in der bildgebenden Diagnostik des myxopapillären Ependymom ist die MRT-Bildgebung .”
  • Text ergänzt: “Therapie”
  • Text ergänzt: “Eine definitive Diagnose kann nur mittels histopathologischer Untersuchung und nicht mittels Bildgebung erfolgen. Die chirurgische Therapie richtet sich je nach Symptomen und Beschwerden der Patienten. Ein Nutzen für eine postoperative zusätzliche Radiotherapie oder Chemotherapie konnte bislang nicht nachgewiesen werden[^1].”
  • Text ergänzt: “Prognose”
  • Text ergänzt: “In einer Gruppe von 52 mit einem myxopapillären Ependymom zeigte sich nach 11,5 Jahren Follow-up eine Überlebensrate von 94 %[^1].”
  • Text entfernt: “## WHO Klassifikation {#who-klassifikation} Seit der WHO Klassifikation 2021 werden myxopapilläre Ependymome als WHO Grad 2 eingestuft[^1]. In den vorherigen WHO Klassifikationen galten myxopapilläre Ependymome als WHO Grad 1.”
  • Text entfernt: “## Epidemiologie {#epidemiologie} Das durchschnittliche Alter der Erstdiagnose für ein myxopapilläres Ependymom ist bei etwa 32 Jahren[^1]. Ein myxopapilläres Ependymom kann bei Kindern als auch bei Erwachsenen auftreten, wobei sich der Verlauf in der pädiatrischen Population deutlich aggressiver zeigt mit einer höheren Rezidivrate und eine höhren Disseminationsrate in der neuralen Achse[^1].”
  • Text entfernt: “## Therapie {#therapie} Eine definitive Diagnose kann nur mittels histopathologischer Untersuchung und nicht mittels Bildgebung erfolgen. Die chirurgische Therapie richtet sich je nach Symptomen und Beschwerden der Patienten. Ein Nutzen für eine postoperative zusätzliche Radiotherapie oder Chemotherapie konnte bislang nicht nachgewiesen werden[^1].”
  • Text entfernt: “## Prognose {#prognose} In einer Gruppe von 52 mit einem myxopapillären Ependymom zeigte sich nach 11,5 Jahren Followup eine Überlebensrate von 94%[^1].”
  • Text entfernt: “**Referenzen**”
  • Text entfernt: “[^1]: [Bagley, C.A., Wilson, S., Kothbauer, K.F. et al. Long term outcomes following surgical resection of myxopapillary ependymomas. Neurosurg Rev 32, 321–334 (2009).](https://doi.org/10.1007/s10143-009-0190-8) [^2]: [Louis, David N., et al. "The 2021 WHO classification of tumors of the central nervous system: a summary." Neuro-oncology 23.8 (2021): 1231-1251.](https://doi.org/10.1093/neuonc/noab106)”
  • Text geändert: “Ein myxopapilläres Ependymom ist ein fast auschließlich spinal auftretender Tumor. Es handelt sich hierbei um ein Subtyp des spinalen [Ependymoms](/lexikon/ependymom), welches vor allem im [Filum terminale](/lexikon/filum-terminale) und [Conus medullaris](/lexikon/conus-medullaris) auftritt. Selten kann es bei einer Operation zu einer Verstreuung der Tumorzellen im [Liquor](/lexikon/liquor) kommen, was zu intracerebralen myxopapillären Ependymomen führen kann.”“Ein myxopapilläres Ependymom ist ein fast ausschließlich spinal auftretender Tumor. Es handelt sich hierbei um ein Subtyp des spinalen Ependymoms , welches vor allem im Filum terminale und Conus medullaris auftritt. Selten kann es bei einer Operation zu einer Verstreuung der Tumorzellen im Liquor cerebrospinalis kommen, was zu intracerebralen myxopapillären Ependymomen führen kann[^3].”
  • Zitation hinzugefügt: “Joiner, Evan F., et al. "Surgical treatment of myxopapillary ependymoma: an institutional case series of 56 patients." Journal of Neurosurgery: Spine 1.aop (2026): 1-15.”
  • Zitation hinzugefügt: “Bagley, C.A., Wilson, S., Kothbauer, K.F. et al. Long term outcomes following surgical resection of myxopapillary ependymomas. Neurosurg Rev 32, 321–334 (2009).”
  • Zitation hinzugefügt: “Louis, David N., et al. "The 2021 WHO classification of tumors of the central nervous system: a summary." Neuro-oncology 23.8 (2021): 1231-1251.”

Artikel erstellt am · Alaric Steinmetz

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