Ein myxopapilläres Ependymom ist ein fast auschließlich spinal auftretender Tumor. Es handelt sich hierbei um ein Subtyp des spinalen Ependymoms, welches vor allem im Filum terminale und Conus medullaris auftritt. Selten kann es bei einer Operation zu einer Verstreuung der Tumorzellen im Liquor kommen, was zu intracerebralen myxopapillären Ependymomen führen kann.
WHO Klassifikation
Seit der WHO Klassifikation 2021 werden myxopapilläre Ependymome als WHO Grad 2 eingestuft1. In den vorherigen WHO Klassifikationen galten myxopapilläre Ependymome als WHO Grad 1.
Epidemiologie
Das durchschnittliche Alter der Erstdiagnose für ein myxopapilläres Ependymom ist bei etwa 32 Jahren1. Ein myxopapilläres Ependymom kann bei Kindern als auch bei Erwachsenen auftreten, wobei sich der Verlauf in der pädiatrischen Population deutlich aggressiver zeigt mit einer höheren Rezidivrate und eine höhren Disseminationsrate in der neuralen Achse1.
Therapie
Eine definitive Diagnose kann nur mittels histopathologischer Untersuchung und nicht mittels Bildgebung erfolgen. Die chirurgische Therapie richtet sich je nach Symptomen und Beschwerden der Patienten. Ein Nutzen für eine postoperative zusätzliche Radiotherapie oder Chemotherapie konnte bislang nicht nachgewiesen werden1.
Prognose
In einer Gruppe von 52 mit einem myxopapillären Ependymom zeigte sich nach 11,5 Jahren Followup eine Überlebensrate von 94%1.
Referenzen
