Myxopapilläres Ependymom (WHO Grad 2)

Ein myxopapilläres Ependymom ist ein fast ausschließlich spinal auftretender Tumor. Es handelt sich hierbei um ein Subtyp des spinalen Ependymoms, welches vor allem im Filum terminale und Conus medullaris auftritt. Selten kann es bei einer Operation zu einer Verstreuung der Tumorzellen im Liquor cerebrospinalis kommen, was zu intracerebralen myxopapillären Ependymomen führen kann[^3].

WHO Klassifikation

Seit der WHO Klassifikation 2021 werden myxopapilläre Ependymome als WHO Grad 2 eingestuft[^2]. In den vorherigen WHO Klassifikationen galten myxopapilläre Ependymome als WHO Grad 1.

Epidemiologie

Das durchschnittliche Alter der Erstdiagnose für ein myxopapilläres Ependymom ist bei etwa 32 Jahren[^1]. Ein myxopapilläres Ependymom kann bei Kindern als auch bei Erwachsenen auftreten, wobei sich der Verlauf in der pädiatrischen Population deutlich aggressiver zeigt mit einer höheren Rezidivrate und eine höheren Disseminationsrate in der neuralen Achse[^1].

Bildgebung

Der Goldstandard in der bildgebenden Diagnostik des myxopapillären Ependymom ist die MRT-Bildgebung.

Therapie

Eine definitive Diagnose kann nur mittels histopathologischer Untersuchung und nicht mittels Bildgebung erfolgen. Die chirurgische Therapie richtet sich je nach Symptomen und Beschwerden der Patienten. Ein Nutzen für eine postoperative zusätzliche Radiotherapie oder Chemotherapie konnte bislang nicht nachgewiesen werden[^1].

Prognose

In einer Gruppe von 52 mit einem myxopapillären Ependymom zeigte sich nach 11,5 Jahren Follow-up eine Überlebensrate von 94 %[^1].