Das Medulloblastom ist ein embryonaler Tumor des Kleinhirns. Es wird nach der WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems als Grad IV eingeordnet.
Epidemiologie
Er tritt bevorzugt im Kleinkindes- und Kindesalter auf und ist in dieser Altersgruppe der häufigste bösartige Hirntumor1.
Extrakraniale Metastasen
In bis zu 50% der Fälle kann es bei Medulloblastomen zu extrakraniellen spinalen Abtropfmetastasen kommen2. Diese zeigen sich typischerweise wie ein "Zuckerguss" auf der Dura und Nervenwurzeln.
Pathologie
Beim Medulloblastom gibt es aktuell vier relevante molekularpathologische Subtypen, welche kombiniert mit den histopathologischen Subtypen eine therapeutische und prognostische Relevanz haben3:
- WNT-aktivierter Subtyp
- Sonic Hedgehog (SHH)-aktivierter Subtyp
- Gruppe 3 & 4
Lokalisation
Medulloblastome gehen häufig vom Dach des 4. Ventrikels aus4. Je nach molekulargenetischem Subtyp bestehen verschiedene Lokalisationsverteilungen5:
| Molekulargenetischer Subtyp | Bevorzugte Lokalisation |
|---|---|
| WNT-aktivierter Subtyp | Bevorzugt cerebellärer Pedunkel / Zisterne am Cerebellopontinen Winkel |
| SHH-aktivierter Subtyp | Bevorzugt in der Kleinhirnhemisphäre |
| Gruppe 3 & 4 | Bevorzugt im vierten Ventrikel |
Bildgebung
Assoziierte genetische Syndrome
Das Auftreten von Medulloblastomen ist mit folgenden genetischen Syndromen assoziiert6:
- Gorlin's Syndrom
- Turcot Syndrom
- Li-Fraumeni Syndrom
- Rubinstein-Taybi Syndrom
Referenzen
Warmuth-Metz, M., et al. "Differenzialdiagnose infratentorieller Hirntumoren bei Kindern." Der Radiologe 43.11 (2003): 977-985. ↩ ↩
Rochkind, Semion, et al. "Extracranial metastases of medulloblastoma in adults: literature review." Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry 54.1 (1991): 80-86. ↩ ↩
Neurosurgery Case Review: Questions and Answers. Remi Nader, Abdulrahman J Sabbagh. 2020 Thieme Verlage. ISBN 9781626231986 ↩ ↩ ↩ ↩
Differential Diagnosis. In: Greenberg M, ed. Handbook of Neurosurgery. 9th Edition. Thieme; 2019. ↩ ↩
Perreault, S., et al. "MRI surrogates for molecular subgroups of medulloblastoma." American Journal of Neuroradiology 35.7 (2014): 1263-1269. ↩ ↩