Subependymom (WHO Grad 1)

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Synonyme: Subependymoma

ICD-11: XH8FZ9

Subependymome sind langsam wachsende Tumore und werden als WHO Grad 1 Tumore eingestuft.

Epidemiologie

Subependymome machen 0,51 % aller Tumore im zentralen Nervensystem aus und etwa 8 % aller ependymalen Tumore aus[^1] [^2].

Ätiologie

Subependymome gehen von den Ependymzellen in den Ventrikeln aus und wölben sich in das Ventrikelsystem vor und wachsen nicht invasiv.

Diagnose

Subependymome sind meistens ein bildgebender Zufallsbefund oder werden durch eine Hydrocephalus Symptomatik symptomatisch. Subependymome können im Gehirn als auch Rückenmark vorkommen.

Bildgebung

Der Goldstandard in der Darstellung von Subependymomen ist die MRT Bildgebung. Im MRT zeigen sich Subependymome als hypo- bis hyperintense Läsionen in der T1 und T2 Sequenzen und nehmen in der Regel kein oder nur minimal Kontrastmittel auf[^1] [^2].

Intramedulläres Subependymom MRi
Darstellung eines histopathologisch verifizierten intramedullären Subependymoms im Bereich der Halswirbelsäule in verschiedenen MRI Sequenzen.
Subependymom MRT
Drei verschiedene MRT Sequenzen (T2, T1 und T1 mit Kontrastmittel von links nach rechts) eines Patienten mit einem Subependymom im linken Seitenventrikel.
Kontrastmittelaufnahme

Subependymome zeigen sich typischerweise als nicht Kontrastmittelanreichernden intraventrikuläre Läsionen[^1].

Behandlung

Subepenymome sind langsam wachsende Tumore und können bei fehlender Symptomatik verlaufsbeobachtet werden. Sollte eine chirurgische Entfernung indiziert sein, so ist eine gross total resection (GTR) meist kurativ und eine subtotale Entfernung ist aufgrund des langsamen Tumorwachstums meist auch ausreichend[^1].