Zentrales Neurozytom (WHO Grad II)

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Synonyme: central neurocytoma

ICD-11: XH0C11, 2A00.3

Das zentrale Neurozytom ist ein seltener WHO Grad 2 Tumor, welcher üblicherweise im Seitenventrikel auftritt. In seltenen Fällen können zentrale Neurozytome auch im dritten Ventrikel auftreten1. Die häufigste Erstmanifestation kommt durch einen erhöhten Hirndruck oder eine Ventrikulomegalie zustande.

WHO Klassifikation

Gemäß der WHO Klassifikation gehören zentrale Neurozytome zu der Gruppe der glioneuralen und neuralen Tumore und werden als WHO Grad 2 eingestuft.

Epidemiologie

Das zentrale Neurozytom macht etwa 0,1 - 0,5 % aller Hirntumore aus. Die Inzidenz ist am größten in der dritten Lebensdekade. Jedoch kann das zentrale Neurozytom in jeder Altersklasse auftreten und wobei die Verteilung zwischen Frauen und Männern gleich ist.

Lokalisation

Das zentrale Neurozytom geht typischerweise vom Septum pellucidum, der Fornix, von der Wand des Seitenventrikels aus2.

Symptome

Zentrale Neurozytome werden meist durch Symptome von erhöhtem Hirndruck symptomatisch: Kopfschmerzen, Erbrechen, Übelkeit, visuelle Defizite oder einem Papillenödem. Ebenso kann es zu epileptischen Anfällen, Gedächtnisstörungen oder motorischen Defiziten kommen2.

Bildgebung

CT-Bildgebung

In der CT-Bildgebung zeigen sich in 25-50 % Verkalkungen bei einem zentralen Neurozytom und zeigen sich üblicherweise iso- bis hyperdens mit hypodensen Arealen, welche zystischen Veränderungen entsprechen1. In den Kontrastmittelsequenzen zeigt sich eine moderate bis starke Kontrastmittelaufnahme des Tumors3.

MRI-Bildgebung

Im MRI zeigen sich zentrale Neurozytome mit einer heterogenen isointens in der T1 Sequenz und hyperintens in der T2 Sequenz. In der MR-Spektroskopie ist häufig ein hoher Glycin Peak vorhanden4. Auch in der MRI Bildgebung zeigt sich eine moderate bis starke Aufnahme von Kontrastmittel des Tumors3.

Zentrales Neurozytom WHO Grad II MRT
Darstellung eines histopathologisch gesicherten zentralen Neurozytoms (WHO Grad II) in verschiedenen MRI Sequenzen.

Behandlung

Eine vollständige Tumorresektion ist oft kurativ und nach einer gross total resection (GTR) ist eine zusätzliche Bestrahlung normalerweise nicht notwendig1. Bei einer subtotalen Resektion kann die chirurgische Behandlung mit einer stereotaktischen Bestrahlung kombiniert werden5 1 3 4. Nach erfolgreicher Behandlung sollte ein langzeit Follow-up mittels Bildgebung erfolgen zum ein Rezidiv auszuschließen3.

Referenzen

Inhaltsverzeichnis

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