Das Optikusgliom ist im Regelfall eine Sonderform des pilozytischen Astrozytoms (WHO Grad I). Eine maligne Form des Optikusgliom ist selten1.
Epidemiologie
Optikusgliome machen etwa 2% aller Gliome in Erwachsenen und 7% aller Gliome in Kindern aus1. Bei Patienten welche unter einer Neuofibromatose Typ I leiden ist die Inzidenz für ein Optikusgliom um etwa 25% erhöht1.
Lokalisierung
Optikusgliome können in folgenden Mustern auftreten und können zusammen oder als Teil eines hypothalamischen Glioms auftreten1:
- Involvierung eines Nervus opticus
- Involvierung des Chiasma opticum. Diese Form tritt häufiger in sporadischen Fällen auf als in Fällen, welche mit einer Neurofibromatose Typ I assoziiert sind.
- Multinzentrisch in beiden Nervi optici ohne Involvierung des Chiasma opticum. Diese Form tritt fast ausschliesslich in Patienten mit einer Neurofibromatose Typ I auf.
Symptomatik
Eine schmerzlose Proptosis kann ein frühes Zeichen eines einseitigen Optikusgliom sein. Eine Involvierung des Chiasma opticum führt zu einem variablen und nicht-spezifischen auftreten von visuellen Effekten ohne Proptosis. Große ausgeprägte Optikusgliome können eine Dysfunktion des Hypothalamus und der Hypophyse verursachen als auch ein Hydrocephalus occlusus durch die Blockierung des Foramen monroi. Ebenso kann in der Fundoskopie in manchen Fällen eine Gliose des Nervus opticus beobachtet werden.
Bildgebung
In der CT oder MRI Bildgebung zeigt sich ein Kontrastmittelenhancement in einer fusiformen Anordnung entlang des Nervus opticus, welche sich üblicherweise über mehr als 1cm in Länge erstreckt. Optikusgliome bei Patienten mit einer Neurofibromatose Tpy I sind typischerweise auf den Nervus opticus begrenzt, wohingegen sporadische Optikusgliome häufig eine Involvierung des Chiasma opticum aufweisen und häufig zystische Komponenten haben1.
Referenzen
