Pilozytisches Astrozytom (WHO Grad I)

Pilozytische Astrozytome sind langsam wachsende hirneigene Tumore und werden als WHO Grad I Tumore klassifiziert. Bei Kindern zwischen 5-14 Jahren ist das pilozytische Astrozytom der häufigste hirneigene Tumor1 und haben eine 10 Jahres Überlebensrate von mehr als 90%2.

Epidemiologie

Pilozytische Astrozytome sind die häufigsten Gliome in der pädiatrischen Population mi einer Inzidenz von 0,82/1000003. Die Inzidenz nimmt mit nach dem 15. Lebensjahr deutlich ab. 75% aller pilozytischen Astrozytome kommen bei Patienten jünger als 20 Jahre vor4.

Pathologie

Nach der aktuellen WHO Klassifikation von 2021 werden pilozytische Astrozytome als WHO Grad I klassifiziert. Pathgnomisch für pilozytische Astrozytome sind Rosenthal Fasern, welche als zytoplasmatische eosinophile Einschlusskörperchen erscheinen. Zudem kommen typischerweise lange dünne bipolare Zellfortsätzte vor, welche für den Tumor namensgebend, da sie eine gewisse Haarähnlichkeit aufweisen.

Rosenthal Fasern
Zahlreiche eosinophile (rötlich gefärbte) Rosenthalfasern im Schnittpräparat eines pilozytischen Astrozytoms. Hämatoxylin-Eosin-Färbung.

Molekularpathologie

Die häufigste molekulargenetische Abnormalität findet sich im BRAF Gen, welches für die Aktivierung des MAPK Signalwegs verantwortlich ist. Diese Abnormalität kann bei allen pilozytischen Astrozytomen vorkommen, findet sich jedoch besonders häufig bei cerebellär lokalisierten pilozytischen Astrozytomen3.

Bei 15-20% der Patienten mit einer Neurofibromatose Typ 1 kommt es im Verlauf zur Entwicklung eines pilozytischen Astrozytoms5.

Bildgebung

Pilozytische Astrozytome können am besten mit einer MRI Bildgebung dargestellt werden.

Charakteristik Häufigkeit3
Nicht Kontrastaufnehmende Zyste mit Kontrastaufnehmenden Wandknoten 21 %
Kontrastmittelaufnehmende Zyste und Wandkonten 46 %
Masse ohne Kontrastmittelaufnehmendes zentrales Areal 16 %
Solide Masse mit minimaler oder fehlender Zyste 17 %

Im CT lassen sich teilweise Kalzifierungen beobachten3

Pilozytisches Astrozytom im MRI
MRI Bildgebung eines histologisch verifzierten pilozytischen Astrozytoms (roter Pfeil) in verschiedenen MRI Sequenzen (T1KM, T2, FLAIR und Diffusion).

Optikusgliom MRI
MRI T1 Sequenz mit Kontrastmittel eines jungen Patienten mit einem histopathologisch verifizierten pilozytischen Astrozytom.

Lokalisierung

Pilozytische Astrozytome können entlang der gesamten neuralen Achse vorkommen und verteilen sich von der Häufigkeit wie folgt3:

Lokalisation Häufigkeit
Cerebellum 42 %
Zerebrale Hemisphäre 36 %
Nervus opticus & Hypothalamus 9 %
Hirnstamm 9 %
Rückenmark 2 %

Referenzen


  1. Ostrom, Quinn T., et al. "CBTRUS statistical report: primary brain and central nervous system tumors diagnosed in the United States in 2008-2012." Neuro-oncology 17.suppl_4 (2015): iv1-iv62. 

  2. Collins, V. Peter, David TW Jones, and Caterina Giannini. "Pilocytic astrocytoma: pathology, molecular mechanisms and markers." Acta neuropathologica 129.6 (2015): 775-788. 

  3. Handbook of Neurosurgery. Greenberg M, ed. 9th Edition. Thieme; 2019.     

  4. Wallner KE, Gonzales MF, Edwards MSB, et al. Treatment of juvenile pilocytic astrocytoma. J Neurosurg. 1988;69:171-176. 

  5. Listernick R, Charrow J, Greenwald M, et al. Natural history of optic pathway tumors in children with neurofibromatosis type 1: a longitudinal study. J Pediatr. 1994;125:63-66.