Pilozytische Astrozytome sind langsam wachsende hirneigene Tumore und werden als WHO Grad I Tumore klassifiziert. Bei Kindern zwischen 5-14 Jahren ist das pilozytische Astrozytom der häufigste hirneigene Tumor1 und haben eine 10 Jahres Überlebensrate von mehr als 90%2.
Epidemiologie
Pilozytische Astrozytome sind die häufigsten Gliome in der pädiatrischen Population mi einer Inzidenz von 0,82/1000003. Die Inzidenz nimmt mit nach dem 15. Lebensjahr deutlich ab. 75% aller pilozytischen Astrozytome kommen bei Patienten jünger als 20 Jahre vor4.
Pathologie
Nach der aktuellen WHO Klassifikation von 2021 werden pilozytische Astrozytome als WHO Grad I klassifiziert. Pathgnomisch für pilozytische Astrozytome sind Rosenthal Fasern, welche als zytoplasmatische eosinophile Einschlusskörperchen erscheinen. Zudem kommen typischerweise lange dünne bipolare Zellfortsätzte vor, welche für den Tumor namensgebend, da sie eine gewisse Haarähnlichkeit aufweisen.
Molekularpathologie
Die häufigste molekulargenetische Abnormalität findet sich im BRAF Gen, welches für die Aktivierung des MAPK Signalwegs verantwortlich ist. Diese Abnormalität kann bei allen pilozytischen Astrozytomen vorkommen, findet sich jedoch besonders häufig bei cerebellär lokalisierten pilozytischen Astrozytomen3.
Bei 15-20% der Patienten mit einer Neurofibromatose Typ 1 kommt es im Verlauf zur Entwicklung eines pilozytischen Astrozytoms5.
Bildgebung
Pilozytische Astrozytome können am besten mit einer MRI Bildgebung dargestellt werden.
| Charakteristik | Häufigkeit3 |
|---|---|
| Nicht Kontrastaufnehmende Zyste mit Kontrastaufnehmenden Wandknoten | 21 % |
| Kontrastmittelaufnehmende Zyste und Wandkonten | 46 % |
| Masse ohne Kontrastmittelaufnehmendes zentrales Areal | 16 % |
| Solide Masse mit minimaler oder fehlender Zyste | 17 % |
Im CT lassen sich teilweise Kalzifierungen beobachten3
Lokalisierung
Pilozytische Astrozytome können entlang der gesamten neuralen Achse vorkommen und verteilen sich von der Häufigkeit wie folgt3:
| Lokalisation | Häufigkeit |
|---|---|
| Cerebellum | 42 % |
| Zerebrale Hemisphäre | 36 % |
| Nervus opticus & Hypothalamus | 9 % |
| Hirnstamm | 9 % |
| Rückenmark | 2 % |
Referenzen
Ostrom, Quinn T., et al. "CBTRUS statistical report: primary brain and central nervous system tumors diagnosed in the United States in 2008-2012." Neuro-oncology 17.suppl_4 (2015): iv1-iv62. ↩
Collins, V. Peter, David TW Jones, and Caterina Giannini. "Pilocytic astrocytoma: pathology, molecular mechanisms and markers." Acta neuropathologica 129.6 (2015): 775-788. ↩
Handbook of Neurosurgery. Greenberg M, ed. 9th Edition. Thieme; 2019. ↩ ↩ ↩ ↩ ↩
Wallner KE, Gonzales MF, Edwards MSB, et al. Treatment of juvenile pilocytic astrocytoma. J Neurosurg. 1988;69:171-176. ↩
Listernick R, Charrow J, Greenwald M, et al. Natural history of optic pathway tumors in children with neurofibromatosis type 1: a longitudinal study. J Pediatr. 1994;125:63-66. ↩
