Los astrocitomas pilocíticos son tumores de crecimiento lento originados en el encéfalo y se clasifican como tumores de grado I de la OMS. En niños de entre 5-14 años, el astrocitoma pilocítico es el tumor encefálico de origen intrínseco más frecuente1 y presenta una tasa de supervivencia a 10 años superior al 90%2.
Epidemiología
Los astrocitomas pilocíticos son los gliomas más frecuentes en la población pediátrica, con una incidencia de 0,82/1000003. La incidencia disminuye significativamente después de los 15 años. El 75% de todos los astrocitomas pilocíticos se presentan en pacientes menores de 20 años4.
Patología
Según la clasificación actual de la OMS de 2021, los astrocitomas pilocíticos se clasifican como tumores de grado I de la OMS. Las fibras de Rosenthal son patognomónicas de los astrocitomas pilocíticos y aparecen como inclusiones citoplasmáticas eosinófilas. Además, típicamente se observan prolongaciones celulares bipolares largas y delgadas, que dan nombre al tumor debido a su cierta semejanza con pelos.
Patología molecular
La anomalía molecular más frecuente se encuentra en el gen BRAF, responsable de la activación de la vía de señalización MAPK. Esta anomalía puede presentarse en todos los astrocitomas pilocíticos, pero se observa con especial frecuencia en los astrocitomas pilocíticos de localización cerebelosa5.
En el 15-20% de los pacientes con neurofibromatosis tipo 1, se desarrolla un astrocitoma pilocítico a lo largo de la evolución6.
Diagnóstico por imagen
Los astrocitomas pilocíticos se visualizan mejor mediante una exploración por MRI.
| Característica | Frecuencia7 |
|---|---|
| Quiste sin realce de contraste con nódulo mural con realce de contraste | 21 % |
| Quiste y nódulo mural con realce de contraste | 46 % |
| Masa sin área central con realce de contraste | 16 % |
| Masa sólida con quiste mínimo o sin quiste | 17 % |
En la CT pueden observarse en algunos casos calcificaciones8
Localización
Los astrocitomas pilocíticos pueden aparecer a lo largo de todo el eje neural y se distribuyen según la frecuencia de la siguiente manera9:
| Localización | Frecuencia |
|---|---|
| Cerebelo | 42 % |
| Hemisferio cerebral | 36 % |
| Nervus opticus y hipotálamo | 9 % |
| Tronco encefálico | 9 % |
| Médula espinal | 2 % |
Referencias
Ostrom, Quinn T., et al. "CBTRUS statistical report: primary brain and central nervous system tumors diagnosed in the United States in 2008-2012." Neuro-oncology 17.suppl_4 (2015): iv1-iv62. ↩ ↩
Collins, V. Peter, David TW Jones, and Caterina Giannini. "Pilocytic astrocytoma: pathology, molecular mechanisms and markers." Acta neuropathologica 129.6 (2015): 775-788. ↩ ↩
Handbook of Neurosurgery. Greenberg M, ed. 9th Edition. Thieme; 2019. ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩
Wallner KE, Gonzales MF, Edwards MSB, et al. Treatment of juvenile pilocytic astrocytoma. J Neurosurg. 1988;69:171-176. ↩ ↩
Listernick R, Charrow J, Greenwald M, et al. Natural history of optic pathway tumors in children with neurofibromatosis type 1: a longitudinal study. J Pediatr. 1994;125:63-66. ↩ ↩