Ars Neurochirurgica

Kavernöse Malformation (Kavernom)

Inhaltsverzeichnis
  1. Epidemiologie
  2. Symptome
  3. Einblutungsrisiko
  4. Lokalisation
  5. Diagnose
  6. Prognose

Kavernome, oder auch kavernöse Malformation nennt man Gefäßmalformationen in einer sinusoidalen Formation, welche nur von Endothel auskleidet werden, welches eine irreguläre dicke Wand hat. Kavernome haben keine große zuführende Arterien und keine große drainierende Venen. Kavernome haben in den meisten Fällen ein Durchmesser von 1-5cm und können kalzifizieren, thrombosieren oder einbluten1.

Kavernom im MRI
Multiple supratentoriell gelegene Kavernome in verschiedenen MRI Sequenzen MRI. Von Links nach rechts: T1, T1 mit Kontrastmittel, T2, SWI

Epidemiologie

Das durchschnittliche Alter in welchem Kavernome diagnostiziert werden liegt bei etwa 30 Jahren und wird bei Frauen und Männern gleich häufig diagnostiziert2. Kavernome machen etwa 5-13% aller Gefäßpathologien im zentralen Nervensystem aus und entwickeln sich in etwa 0,02-0,16% der Bevölkerung1. 48-86% der Kavernome befinden sich supratentoriell, 4-35% im Hirnstamm und etwa 5-10% in den Basalganglien3. In 23%4 bis 50%5 der Fälle sind mehrere Kavernome bei Diagnose vorhanden. Kavernome können in sehr seltenen Fällen auch im Rückenmark vorkommen. Ebenso können Kavernome familiär gehäuft vorkommen, wofür verschiedene genetische Genloci gefunden wurden: CCM1, CCM2, CCM3 und PIK3CA6.

Symptome

Kavernome werden in 50% mit epileptischen Anfällen symptomatisch oder Symptome einer akuten Einblutung des Kavernoms. Hier zeigen sich bei den Patienten häufig akut auftretende Kopfschmerzen oder neue neurologische Defizite die zur Lokalisation des Kavernoms passen. Eine erste Einblutung eines Kavernoms ist selten fatal. Das Risiko für epileptische Anfälle besteht besonders bei supratentoriell gelegenen Kavernomen.

Einblutungsrisiko

Das Risiko für eine akute Einblutung hängt von der Lokalisation des Kavernoms ab. Kavernome welche tief oder im Hirnstamm lokalisiert sind haben ein jährliches Einblutungsrisiko von etwa 4-5% pro Läsion jedes Jahr. Oberflächlich gelegene supratentorielle Kavernome haben ein jährliches Einblutungsrisiko von <1%7.

Lokalisation

Spinale intramedulläre Kavernome

Intramedulläre Kavernome können sich klinisch als auch radiologisch sehr ähnlich wie demyelinisierende oder neoplastische Prozesse verhalten8. In etwa 27% der Patienten sind gleichzeitig auch kranielle Kavernome vorhanden. Spinale Kavernome können sich klinisch unterschiedlich bemerkbar machen. In etwa 30% kommt es zu einer schrittweisen Verschlechterung, bei etwa 41% zu einer progressiven Verschlechterung und bei etwa 26% zu einer akuten neurologischen Verschlechterung9.

Diagnose

Die Diagnose von Kavernomen erfolgt üblicherweise mit einer MRI Bildgewebung wobei insbesondere die T2 und SWI Sequenz hilfreich sind. Kavernome zeigen im MRI typischweise eine "Popkornartige" bzw. "Maulbeerenartige" Struktur. Die Einteilung erfolgt nach der Zabramski Klassifikation. Eine Angiographie führt zu keiner Darstellung von Kavernomen, kann jedoch in der Diagnostik zum Ausschluss anderer Gefäßpathologen in unklaren Fällen eine Rolle spielen1.

Prognose

Nach einer chirurgischen vollständigen Entfernung ist das Risiko für ein erneutes Wachstum oder Einblutung im Regelfall vollständig eliminiert1. Es kann jedoch zu einem Wiederauftreten der Symptome kommen, nach Teilentfernung oder auch nach angenommener vollständiger Entfernung1. Postoperativ kann es bei Kavernomen, insbesondere jene welche im Hirnstamm lokalisiert sind, häufig zu einer postoperativen Verschlechterung kommen, welche im Regelfall transient ist, jedoch Monate anhalten kann1.

Referenzen


  1. Cavernous malformation. In: Greenberg M, ed. Handbook of Neurosurgery. 9th Edition. Thieme; 2019. doi:10.1055/b-006-161147 

  2. Gross, B. A., Lin, N., Du, R., & Day, A. L. (2011). The natural history of intracranial cavernous malformations, Neurosurgical Focus FOC, 30(6), E24, 2020 

  3. Gross BA, Batjer HH, Awad IA, et al. Cavernous malformations of the basal ganglia and thalamus. Neurosurgery. 2009;65:7-18; discussion 18-9. DOI: 10.1227/01.NEU.0000347009.32480.D8 

  4. Moran NF, Fish DR, Kitchen N, et al. Supratentorial cavernous haemangiomas and epilepsy: a review of the literature and case series. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1999;66:561-568. 

  5. Rigamonti D, Drayer BP, Johnson PC, et al. The MRI Appearance of Cavernous Malformations (Angiomas). J Neurosurg. 1987;67:518-524. 

  6. Peyre, Matthieu, et al. "Somatic PIK3CA Mutations in Sporadic Cerebral Cavernous Malformations." New England Journal of Medicine 385.11 (2021): 996-1004. 

  7. Buch: Neurosurgical Knowledge Update, a comprehensie Review. Robert Harbaugh et al. Thieme Verlag. 

  8. Gross, Bradley A., et al. "Intramedullary spinal cord cavernous malformations." Neurosurgical focus 29.3 (2010): E14. 

  9. Zevgaridis, D., et al. "Cavernous haemangiomas of the spinal cord. A review of 117 cases." Acta neurochirurgica 141.3 (1999): 237-245.