Ars Neurochirurgica

Kavernöse Malformation (Kavernom)

Kavernome, oder auch kavernöse Malformation nennt man Gefäßmalformationen in einer sinusoidalen Formation, welche nur von Endothel auskleidet werden, welches eine irreguläre dicke Wand hat. Kavernome haben keine große zuführende Arterien und keine große drainierende Venen. Kavernome haben in den meisten Fällen ein Durchmesser von 1-5cm und können kalzifizieren, thrombosieren oder einbluten1.

Kavernom im MRI
Multiple supratentoriell gelegene Kavernome in verschiedenen MRI Sequenzen MRI. Von Links nach rechts: T1, T1 mit Kontrastmittel, T2, SWI

Epidemiologie

Das durchschnittliche Alter in welchem Kavernome diagnostiziert werden liegt bei etwa 30 Jahren und wird bei Frauen und Männern gleich häufig diagnostiziert2. Kavernome machen etwa 5-13% aller Gefäßpathologien im zentralen Nervensystem aus und entwickeln sich in etwa 0,02-0,16% der Bevölkerung1. 48-86% der Kavernome befinden sich supratentorial, 4-35% im Hirnstamm und etwa 5-10% in den Basalganglien3. In 23%4 bis 50%5 der Fälle sind mehrere Kavernome bei Diagnose vorhanden. Kavernome können in sehr seltenen Fällen auch im Rückenmark vorkommen. Ebenso können Kavernome familiär gehäuft vorkommen, wofür bislang 3 genetische Genloci gefunden wurden: CCM1, CCM2 und CCM3.

Symptome

Kavernome werden in 50% mit epileptischen Anfällen symptomatisch oder Symptome einer akuten Einblutung des Kavernoms. Hier zeigen sich bei den Patienten häufig akut auftretende Kopfschmerzen oder neue neurologische Defizite die zur Lokalisiation des Kavernoms passen. Eine erste Einblutung eines Kavernoms ist selten fatal. Das Risiko für epileptische Anfälle besteht besonders bei supratentoriell gelegenen Kavernomen.

Einblutungsrisiko

Das Risiko für eine akute Einblutung hängt von der Lokalisation des Kavernoms ab. Kavernome welche tief oder im Hirnstamm lokalisiert sind haben ein jährliches Einlbutungsrisiko von etwa 4-5% pro Läsion jedes Jahr. Oberflächlich gelegene supratentorielle Kavernome haben ein jährliches Einblutungsrisiko von <1%6.

Diagnose

Die Diagnose von Kavernomen erfolgt üblicherweise mit einer MRI Bildgewebung wobei insbesondere die T2 und SWI Sequenz hilfreich sind. Kavernome zeigen im MRI typischweise eine "Popkornartige" Struktur. Die Einteilung erfolgt nach der Zabramski Klassifikation.

Referenzen


  1. Cavernous malformation. In: Greenberg M, ed. Handbook of Neurosurgery. 9th Edition. Thieme; 2019. doi:10.1055/b-006-161147 

  2. Gross, B. A., Lin, N., Du, R., & Day, A. L. (2011). The natural history of intracranial cavernous malformations, Neurosurgical Focus FOC, 30(6), E24, 2020 

  3. Gross BA, Batjer HH, Awad IA, et al. Cavernous malformations of the basal ganglia and thalamus. Neurosurgery. 2009;65:7-18; discussion 18-9. DOI: 10.1227/01.NEU.0000347009.32480.D8  

  4. Moran NF, Fish DR, Kitchen N, et al. Supratentorial cavernous haemangiomas and epilepsy: a review of the literature and case series. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1999;66:561-568. 

  5. Rigamonti D, Drayer BP, Johnson PC, et al. The MRI Appearance of Cavernous Malformations (Angiomas). J Neurosurg. 1987;67:518-524.  

  6. Buch: Neurosurgical Knowledge Update, a comprehensie Review. Robert Harbaugh et al. Thieme Verlag.