Diabetes insipidus
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Der Diabetes insipidus ist eine selten vorkommende Störung im ADH Hormonhaushalt, die durch eine pathologisch hohe und ein dadurch entstehendes Durstgefühl mit einer Elektrolytstörung charakterisiert ist.
Pathophysiologie
Man unterscheidet zwischen einem nephrogenen (Diabetes insipidus renalis) und einem zentralen Diabetes insipidus (Diabetes insipidus centralis) [^1]. Bei einem nephrogenen Diabetes insipidus liegen normale bis erhöhte ADH Werte vor und kommt aufgrund einer relativen Resistenz der Nieren gegenüber ADH zustande. Bei einem zentralen Diabetes insipidus liegen subnormale ADH Spiegel vor und kommt durch eine Störung der Hypothalamus-Hypophysenachse zustande[^1].
Ätiologie
Ein Diabetes insipidus kann verschieden Ursachen haben[^2]:
Zentraler Diabetes insipidus
Beim Diabetes insipidus centralis kommt aufgrund eines zu niedrigen ADH Spiegels zustande. Zur Entwicklung eines Diabetes insipidus centralis muss ca. 85 % der ADH Sekretionskapazität verloren gegangen sein, bevor sich eine klinische Manifestation entwickelt[^1].
Familiär (autosomal dominant vererbt)
Idiopathisch
Posttraumatisch (Schädelhirntrauma oder iatrogen nach chirurgischen Eingriffen)
Tumore (z.B. Kraniopharyngeom)
Granulome
Infektiös: Meningitis, Encephalitis
Autoimmun
Vaskulär: Aneurysmen, Sheehan Syndrom
Nephrogener Diabetes insipidus
Ein Diabetes insipidus renalis entsteht durch eine Insensitivität der Niere gegenüber ADH.
Autoimmun
Hypokaliämie
Hypercalcämie
Sjögren's Syndrom
Medikamentös: Lithium, Demeclocycline, Colchicine
Chronische Nierenerkrankungen (z.B: Pyelonephritis, Aymloidose, Sichelzellanämie, Polyzstische Nierenerkrankung, Sarkoidose)
Diagnose
Die Diagnose kann anhand der folgenden Kriterien gestellt werden[^1]:
Erhöhte Urinproduktion > 250 ml/h in Erwachsenen und in der pädriatischen Population > 3 ml/kg/h
Normales oder erhöhtes Serumnatrium
Urinosmolalität < 200 mOsm/kg (normalerweise 50-150) oder spezifisches Gewicht < 1.003.
Unfähigkeit Urin mit > 300 mOsm/kg zu konzentrieren trotz vorhandensein klinischer Zeichen einer Dehydrieirung.