Ein Kraniopharyngeom ist ein benigner Tumor der Schädelbasis, der von Epithelresten der Rathke-Tasche ausgeht. Man unterscheidet zwischen zwei verschiedenen Subtypen beim Kraniopharyngeom.

Epidemiologie

In den USA liegt die Inzidenz für ein histologisch gesichertes Kraniopharyngeom bei 0,16 / 100.000 Einwohner[^4].

Bildgebung

Der bildgebende Goldstandard zur Beurteilung von Kraniopharyngeomen ist die MR-Bildgebung. Kraniopharyngeome zeigen sich im MRT typischerweise mit einer heterogenen Kontrastmittelanreicherung mit soliden und zystischen Anteilen[^2]. In der CT-Bildgebung zeigen sich in bis zu 80 % der Fälle Kalzifizierungen bei Kraniopharyngeomen[^2].

Kraniopharyngeom im MRI — Ein histopathologisch bestätigtes adamantinomatöses Kraniopharyngeom in verschiedenen MRI Sequenzen.

Zystisch papilläres Kraniopharyngeom MRT — MRT Abbildung einer T2 (links) und T1 mit Kontrastmittel Sequenz eines Patienten mit einem histopathologisch verifiziertem zystisch papillärem Kraniopharyngeom.

Behandlung

Chirurgischer Zugang

Als klassische operative Zugänge für Kraniopharyngeome gelten der frontal interhemisphärische, pterionale und endonasal endoskopische Zugang[^2].

Subtypen

Adamantinomatöses Kraniopharyngeom

Das adamantinomatöse Kraniopharyngeom stellt den häufigsten der Kraniopharyngeome dar. Adamantinomatöse Kraniopharyngeome sind häufig mit einer beta-Catenin (CTNNB1) Mutation assoziiert[^5].

Papilläres Kraniopharyngeom

Das papilläre Kraniopharyngeom entsteht aus einer Metaplasie von Zellen der Adenohypophyse[^1] und kommt seltener als das adamantinomatöse Kraniopharyngeom vor. Das papilläre Kraniopharyngeom stellt etwa 11-14 % aller Kraniopharyngeome dar und kommt fast ausschließlich bei Erwachsenen vor[^3]. Papilläre Kraniopharyngeome sind mit einer BRAF (V600E) Mutation assoziiert[^5]