El oligodendroglioma se clasifica como tumor cerebral de grado WHO 2 o 3 y es un tumor de crecimiento lento perteneciente al grupo de los gliomas. El oligodendroglioma se caracteriza por una codeleción 1p/19q con una mutación de IDH simultánea.
Clasificación de la OMS
Según la clasificación de la OMS de 2021, los oligodendrogliomas se dividen en grados WHO 2 y 3 y se denominan «Oligodendroglioma, IDH-mutant, and 1p/19q-codeleted» en la clasificación oficial1.
Epidemiología
La incidencia de los oligodendrogliomas es de 0,28 por 100000 en el grupo de edad de 15-39 años y de 0,31 por 100000 en el grupo de edad de más de 40 años2. Los oligodendrogliomas representan únicamente el 1% de todos los tumores cerebrales primarios3 y están localizados en más del 50% de los casos en el lóbulo frontal4.
Síntomas
| Síntoma | Frecuencia (%)5 |
|---|---|
| Crisis epilépticas | 57 % |
| Cefalea | 22 % |
| Cambios de personalidad | 10 % |
| Mareo/vómitos | 9 % |
Diagnóstico por imagen
En el 90% de los oligodendrogliomas pueden observarse calcificaciones en el tumor mediante una TC6. En la MRI, el oligodendroglioma suele mostrar hipointensidad en la secuencia T1 e hiperintensidad en la secuencia T2. Se observa realce de contraste en menos del 20% de los casos7.
Patología
- La presencia de la codeleción 1p/19q diferencia el oligodendroglioma del astrocitoma mutado en IDH.
- En el oligodendroglioma mutado en IDH y codelecionado en 1p/19q están alterados los siguientes genes/características moleculares: IDH1, IDH2, 1p/19q, promotor de TERT, CIC, FUBP1, NOTCH18.
- La diferenciación entre un oligodendroglioma de grado WHO 2 y 3 se realiza en función de la presencia o ausencia de anaplasia histopatológica9.
Directrices para el tratamiento adyuvante
Grado WHO 2
Los pacientes con oligodendrogliomas mutados en IDH y codelecionados en 1p/19q, de grado WHO 2, que requieran tratamiento adicional deben ser tratados con radioterapia seguida de poliquimioterapia PCV. C: III; L: B10.
Grado WHO 3
Los pacientes con oligodendrogliomas mutados en IDH y codelecionados en 1p/19q, de grado WHO 3, deben ser tratados con radioterapia seguida de poliquimioterapia PCV (EORTC 26951, RTOG 9402). C: II; L: B11.
Supervivencia
La supervivencia mediana en un oligodendroglioma con una mutación de IDH y una deleción 1p/19q es de 8 años12.
Referencias
Louis, David N., et al. «La clasificación de la OMS de 2021 de los tumores del sistema nervioso central: un resumen». Neuro-oncology 23.8 (2021): 1231-1251. ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩
Ostrom QT, Gittleman H, Liao P, et al. Informe estadístico del CBTRUS: tumores cerebrales primarios y otros tumores del sistema nervioso central diagnosticados en Estados Unidos entre 2010 y 2014. Neuro Oncol. 2017;19:v1-v88. ↩ ↩ ↩ ↩
Manual de neurocirugía. Greenberg M, ed. 9.ª edición. Thieme; 2019 ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩
Mork SJ, Lindegaard KF, Halvorsen TB, et al. Oligodendroglioma: incidencia y comportamiento biológico en una población definida. J Neurosurg. 1985;63:881-889. ↩ ↩
Weller, Michael, et al. «Directrices de la EANO sobre el diagnóstico y tratamiento de los gliomas difusos del adulto». Nature reviews Clinical oncology 18.3 (2021): 170-186. ↩ ↩ ↩ ↩
Cancer Genome Atlas Research Network, Brat DJ, Verhaak RG, et al. Análisis genómico exhaustivo e integrador de los gliomas difusos de bajo grado. N Engl J Med. 2015;372:2481-2498. ↩ ↩