Vena Galeni Malformation
Als Vena Galen Malformation, oder auch als Vena Galen Aneurysma bezeichnet man eine Erweiterung der Vena cerebri magna (Galen Vene).
Epidemiologie
Vena Galen Malformationen repräsentieren mit einer Inzidenz von 1:25000 nur 1 % aller intrazerebralen arterio-venösen Malformationen. Bei pädiatrischen Patienten zählt sie hingegen zu 30 % aller zerebrovaskulären Malformationen1 2 3 4 5.
Symptomatik
Das Leitsymptom der Vena Galen Malformation bei Neugeborenen ist die Herzinsuffizienz. Der zerebrale arterio-venöse Shunt, welcher bis zu 80 % des Herzminutenvolumens einnehmen kann, führt in fast allen Säuglingen zu kardiorespiratorischen Symptomen. Diese reichen von einer asymptomatischen Kardiomegalie bis hin zur Herzinsuffizienz mit drohendem Multiorganversagen. Bei älteren Kindern steht die neurologische Symptomtik im Vordergrund der Erstmanifestation6.
Patienten mit einer Vena Galen Malformation können auch eine Ventrikulomegalie entwickeln. Hierfür kann der erhöhte Druck in den Sinus zu einer verminderten Liquor resorption und folglichem Hydrocephalus führen oder in manchen Fällen auch eine Aquäduktstenose verantwortlich sein7.
Diagnostik
Den Goldstandard in der Diagnostik von Vena Galen Malformationen stellt die digitale Subtraktionsangiographie dar. Aufgrund der Invasivität und der erschwerten Gefäßpunktion im Kleinkindesalter soll diese nicht rein diagnostisch, sondern in der selben Sitzung auch therapeutisch zur Embolisation genutzt werden6.
Behandlung
Eine Studie von Ciricillo konnte zeigen ,dass eine endovaskuläre Behandlung im Vergleich zu einer offen chirurgischen Behandlung sicherer ist8. In manchen Fällen kann auch eine radiochirurgische Behandlung alleinig oder in Kombination mit einer endovaskulären Behandlung eine Behandlungsoption darstellen9.
Referenzen
Yasargil M. Microneurosurgery IIIB. Thieme, New York, 1988; 323–57. ↩
Berenstein, Alejandro, and Pierre Lasjaunias. "Arteriovenous fistulas of the brain." Surgical neuroangiography. Springer, Berlin, Heidelberg, 1992. 267-317. ↩
Yan, Jun, et al. "Outcome and complications of endovascular embolization for vein of Galen malformations: a systematic review and meta-analysis." Journal of Neurosurgery 123.4 (2015): 872-890. ↩
Lasjaunias, P. L., et al. "Aneurysmal malformations of the vein of Galen: follow-up of 120 children treated between 1984 and 1994." Interventional Neuroradiology 2.1 (1996): 15-26. ↩
Mortazavi, Martin M., et al. "Vein of Galen aneurysmal malformations: critical analysis of the literature with proposal of a new classification system: a review." Journal of neurosurgery: Pediatrics 12.3 (2013): 293-306. ↩
Hosmann, A., and A. Gruber. "Therapie der Vena-Galeni-Malformation//Therapy of Vein of Galen Malformation." Journal für Neurologie, Neurochirurgie und Psychiatrie 18.1 (2017): 11-15. ↩ ↩
Neurosurgery Case Review: Questions and Answers. Remi Nader, Abdulrahman J Sabbagh. 2020 Thieme Verlage. ISBN 9781626231986 ↩
Ciricillo, Samuel F., et al. "Interventional neuroradiological management of vein of Galen malformations in the neonate." Neurosurgery 27.1 (1990): 22-28. ↩
Payne, Bryan Rankin, et al. "Gamma surgery for vein of Galen malformations." Journal of neurosurgery 93.2 (2000): 229-236. ↩