Die Moyamoya Krankheit ist eine seltene vaskuläre Erkrankung bei welcher sich die terminalen Äste der Arteria carotis interna progredient verengen1.
Epidemiologie
In Japan beträgt die jährliche Inzidenz von 0,35 bis 0,94 pro 100.000 mit einer Prävalenz von 3,16 bis 10,5 pro 100.0002 3. In Amerika ist die Inzidenz niedriger mit 0,086 pro 100.000 Einwohner jedoch einer erhöhten Inzidenz in der US asiatischen Population von 0,28 pro 100.0004.
Bildgebung
In der MRT Bildgebung kann in manchen Fällen ein Ivy sign gefunden werden.
Klassifikation
Eine Einteilung des Krankheitsstadium kann Anhand der Suzuki Klassifikation erfolgen.
Behandlung
Je nach Krankheitsstadium, Anatomie und klinischer Symptomatik kann bei Patienten mit einer Moyamoya Erkrankung eine Bypass Operation diskutiert werden.
Histopathologie
Bei der Moyamoya Erkrankung kommt die Gefäßverengung auf Grund einer Hyperplasie der glatten Muskulatur zustande. Die Intima ist typischerweise exzentrisch cerdickt und die Lamina elastica interna ist gewunden oder dupliziert5.
Referenzen
Kuroda S, Houkin K. Moyamoya disease: current concepts and future perspectives. The Lancet Neurology. 2008;7(11):1056-1066. ↩
Wakai, Kenji, et al. "Epidemiological features of moyamoya disease in Japan: findings from a nationwide survey." Clinical neurology and neurosurgery 99 (1997): S1-S5. ↩
Achrol, Achal S., et al. "Pathophysiology and genetic factors in moyamoya disease." Neurosurgical focus 26.4 (2009): E4. ↩
Kuroda, Satoshi, and Yoshinobu Iwasaki. "Current review of familial moyamoya disease." Nihon rinsho. Japanese journal of clinical medicine 64 (2006): 750-754. ↩
Neurosurgery Case Review: Questions and Answers. Remi Nader, Abdulrahman J Sabbagh. 2020 Thieme Verlage. ISBN 9781626231986 ↩
