Beim Morbus Fahr handelt es sich um eine symmetrische bilaterale Verkalkung der Basalganglien, welche mit neurologischen und psychiatrischen Symptomen einhergehen kann. Patienten mit Morbus Fahr können in drei Gruppen eingeteilt werden:
- Junge Patienten mit ausgeprägten Verkalkungen (Idiopathischer Morbus Fahr)
- Patienten mit Hypoparathyreoidismus
- Ältere Patienten mit geringen Verkalkungen
Die Verkalkungen sind beim Morbus Fahr streng symmetrisch ausgeprägt.
Epidemiologie
Morbus Fahr ist eine seltene Erkrankung welche eine Prävalenz von <1/1.000.000 vorkommt und sich typischerweise in der 3. oder 4. Lebensdekade manifestiert1.
Symptome
Als häufigstes Symptom finden sich bei Patienten mit Morbus Fahr ein Tremor sowie Störungen der Feinmotorik2.
Differentialdiagnose
Differentialdiagnostisch lässt sich der Morbus Fahr von einer kleineren Stammganglienblutung durch eine Höhere Dichte der Verkalkungen als Blut im CT als auch durch das streng bilaterale Auftreten unterscheiden.
Bildgebung
Die durch Morbus Fahr verursachten Verkalkungen lässen sich optimal in einer CT Bildgebung darstellen.
Referenzen
Saleem, Shafaq, et al. "Fahr’s syndrome: literature review of current evidence." Orphanet Journal of Rare Diseases 8.1 (2013): 1-9. ↩
Goldscheider, H.G., Lischewski, R., Claus, D. et al. Klinische, endokrinologische und computertomographische Untersuchungen zur symmetrischen Stammganglienverkalkung (M. Fahr).Arch. Psychiatr. Nervenkr. 228, 53–65 (1980). ↩
