Diffuses Mittelliniengliom H3-K27-alteriert (WHO Grad 4)

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Synonyme: Diffuse midline glioma, H3 K27-altered

ICD-10: C71.9

Das diffuse Mittelliniengliom H3-K27-alteriert tritt im Bereich mittelliniennaher Strukturen wie beispielsweise Thalamus, Brücke, Hirnstamm und Rückenmark auf und wird als WHO Grad 4 Tumor klassifiziert[^1][^2].

Epidemiologie

Das diffuse Mittelliniengliom H3-K27-alteriert tritt hauptsächlich bei Kindern, Jugendlichen und jüngeren Erwachsenen auf [^1].

WHO Klassifikation

Diffuses Mittelliniengliom H3-K27-alteriert wurden 2016 als diffuse Mittelliniengliome mit H3-K27M-Mutation in die WHO-Klassifikation aufgenommen[^3]. In der WHO-Klassifikation 2021 wird der Begriff „diffuses Mittelliniengliom, H3-K27-alteriert“ für diesen Tumortyp eingeführt und wird als WHO Grad 4 Tumor klassifiziert[^1].

Abbildung

Klassifikation von Gliomen WHO 2021
Klassifikation der Gliome anhand der WHO Klassifikation aus dem Jahr 2021. Abbildung adaptiert von Weller et al. 2021.