Dandy-Walker Fehlbildung

Die Dandy-Walker Fehlbildung ist eine angeborene Erkrankung des zentralen Nervensystem mit kompletter oder partieller Agenesie des Kleinhirnwurms, Erweiterung des Cisterna magna und Hochstellung des Tentoriums.

Varianten des Dandy-Walker Komplex
Abbildung der verschiedenen Varianten im Dandy-Walker Komplex. Abbildung adaptiert von Azab A. et al. 2014.

Epidemiologie

Die Inzidenz von Dany-Walker Fehlbildungen wird auf 1 pro 25.000-35.000 lebende Geburten geschätzt1.

Ätiologie

Die Ätiologie der Dandy-Walker Fehlbildung ist nicht bekannt. Es wird eine Dysembryogenese von dem Dach des Rhombencephalon vermutet1. In 70-90% kommt es zu einem Hydrocephalus und eine Dandy-Walker Fehlbildung kann in 2-4% aller Fälle von Hydrocephalus gefunden werden1.

Referenzen


  1. Handbook of Neurosurgery. Greenberg M, ed. 9th Edition. New York: Thieme; 2019.