Die Dandy-Walker Fehlbildung ist eine angeborene Erkrankung des zentralen Nervensystem mit kompletter oder partieller Agenesie des Kleinhirnwurms, Erweiterung des Cisterna magna und Hochstellung des Tentoriums.

Varianten des Dandy-Walker Komplex — Abbildung der verschiedenen Varianten im Dandy-Walker Komplex. Abbildung adaptiert von Azab A. et al. 2014.

Epidemiologie

Die Inzidenz von Dany-Walker Fehlbildungen wird auf 1 pro 25.000-35.000 lebende Geburten geschätzt[^1].

Ätiologie

Die Ätiologie der Dandy-Walker Fehlbildung ist nicht bekannt. Es wird eine Dysembryogenese von dem Dach des Rhombencephalon vermutet[^1]. In 70-90% kommt es zu einem Hydrocephalus und eine Dandy-Walker Fehlbildung kann in 2-4% aller Fälle von Hydrocephalus gefunden werden[^1].