Los xantoastrocitomas pleomórficos son tumores encefálicos intrínsecos extremadamente raros que pertenecen al grupo de los astrocitomas.
Epidemiología
Los xantoastrocitomas pleomórficos representan menos del 1% de todos los astrocitomas. Como máximo, presentan una incidencia de 0,51/1000000 entre los 10 y los 30 años1.
Clasificación de la OMS
Según la clasificación de la OMS de los tumores del SNC de 2021, los xantoastrocitomas pleomórficos se clasifican como de grado 2 y 3 de la OMS2.
Localización
Los xantoastrocitomas pleomórficos suelen mostrar un crecimiento superficial a lo largo de los giros, preferentemente en el lóbulo temporal, con contacto e infiltración de la leptomeninge. Más del 90% de los xantoastrocitomas pleomórficos se localizan supratentorialmente y en > 67% de los casos presentan contacto con la duramadre3.
Síntomas
De acuerdo con su localización cortical, los xantoastrocitomas pleomórficos suelen manifestarse clínicamente mediante crisis epilépticas.
Diagnóstico por imagen
En la MRI, los xantoastrocitomas pleomórficos se observan como tumores bien delimitados, a veces quísticos, similares al astrocitoma pilocítico. En consecuencia, además de quistes, se observan formaciones nodulares viables que captan contraste4. Los xantoastrocitomas pleomórficos muestran con frecuencia afectación de la duramadre5.
Referencias
Lettau, M. "Xantoastrocitomas pleomórficos–Xantoastrocitomas pleomórficos." RöFo-Fortschritte auf dem Gebiet der Röntgenstrahlen und der bildgebenden Verfahren. Vol. 187. No. 01. Georg Thieme Verlag KG, 2015. ↩ ↩
Louis, David N., et al. "La clasificación de la OMS de 2021 de los tumores del sistema nervioso central: un resumen." Neuro-oncology 23.8 (2021): 1231-1251. ↩ ↩
Manual de neurocirugía. Greenberg M, ed. 9.ª edición. Nueva York: Thieme; 2019. ↩ ↩
Forsting M, Uhlenbrock D, ed. RM y ARM de la cabeza. 2.ª edición completamente revisada y ampliada. Stuttgart: Thieme; 2011 ↩ ↩
Gaudino, S., Martucci, M., Russo, R. et al. RM del astrocitoma pilocítico cerebral: más allá del estereotipo de astrocitoma benigno. Childs Nerv Syst 33, 35–54 (2017) ↩ ↩