Pleomorphes Xanthoastrozytom (WHO Grad 2-3)
Pleomorphe Xanthoastrozytome sind äußerst seltene hirneigene Tumore, welche zu der Gruppe der Astrozytome gehört.
Epidemiologie
Pleomorphe Xanthoastrozytome machen weniger als 1% aller Astrozytome aus. Es besteht höchstenfalls eine Inzidenz von 0,51/1000000 zwischen dem 10. und 30. Lebensjahr1.
WHO Klassifikation
Anhand der WHO ZNS Klassifikation von 2021 werden pleomorphe Xanthoastrozytome in WHO Grad 2 und 3 eingeteilt2.
Lokalisation
Pleomorphe Xanthoastrozytome zeigen häufig ein oberflächliches Wachstum entlang der Gyri, bevorzugt im Temporallappen mit Kontakt zur und Infiltration der Leptomeninx. Über 90% der pleomorphen Xanthoastrozytome sind suptratentoriell lokalisiert und haben in > 67% der Fälle ein Kontakt zur Dura3.
Symptome
Entsprechend der kortikalen Lokalisation zeigen sich pleomorphe Xanthoastrozytome häufig durch epileptische Anfälle symptomatisch.
Bildgebung
Im MRI zeigen sich pleomorphe Xanthoastrozytome als abgrenzbarer, manchmal zystischer Tumor, der dem pilozytischen Astrozytom ähnelt. Entsprechend finden sich neben Zysten vitale Knotenbildungen, welche Kontrastmittel aufnehmen4. Häufig zeigen sich bei pleomorphen Xanthoastrozytome eine Beteiligung der Dura mater5.
Referenzen
Lettau, M. "Pleomorphic xanthoastrocytomas–Pleomorphe Xanthoastrozytome." RöFo-Fortschritte auf dem Gebiet der Röntgenstrahlen und der bildgebenden Verfahren. Vol. 187. No. 01. Georg Thieme Verlag KG, 2015. ↩
Louis, David N., et al. "The 2021 WHO classification of tumors of the central nervous system: a summary." Neuro-oncology 23.8 (2021): 1231-1251. ↩
Handbook of Neurosurgery. Greenberg M, ed. 9th Edition. New York: Thieme; 2019. ↩
Forsting M, Uhlenbrock D, ed. MRT und MRA des Kopfes. 2., vollständig überarbeitete und erweiterte Auflage. Stuttgart: Thieme; 2011 ↩
Gaudino, S., Martucci, M., Russo, R. et al. MR imaging of brain pilocytic astrocytoma: beyond the stereotype of benign astrocytoma. Childs Nerv Syst 33, 35–54 (2017) ↩
