Pleomorphes Xanthoastrozytom (WHO Grad 2-3)

Pleomorphe Xanthoastrozytome sind äußerst seltene hirneigene Tumore, welche zu der Gruppe der Astrozytome gehört.

Epidemiologie

Pleomorphe Xanthoastrozytome machen weniger als 1% aller Astrozytome aus. Es besteht höchstenfalls eine Inzidenz von 0,51/1000000 zwischen dem 10. und 30. Lebensjahr1.

WHO Klassifikation

Anhand der WHO ZNS Klassifikation von 2021 werden pleomorphe Xanthoastrozytome in WHO Grad 2 und 3 eingeteilt2.

Lokalisation

Pleomorphe Xanthoastrozytome zeigen häufig ein oberflächliches Wachstum entlang der Gyri, bevorzugt im Temporallappen mit Kontakt zur und Infiltration der Leptomeninx. Über 90% der pleomorphen Xanthoastrozytome sind suptratentoriell lokalisiert und haben in > 67% der Fälle ein Kontakt zur Dura3.

Symptome

Entsprechend der kortikalen Lokalisation zeigen sich pleomorphe Xanthoastrozytome häufig durch epileptische Anfälle symptomatisch.

Bildgebung

Im MRI zeigen sich pleomorphe Xanthoastrozytome als abgrenzbarer, manchmal zystischer Tumor, der dem pilozytischen Astrozytom ähnelt. Entsprechend finden sich neben Zysten vitale Knotenbildungen, welche Kontrastmittel aufnehmen4. Häufig zeigen sich bei pleomorphen Xanthoastrozytome eine Beteiligung der Dura mater5.

Pleomorphes Xanthoastrozytom im MRT
Abbildung eines pleomorphen Xanthoastrozytoms in einer T1 MRT Bildgebung mit Kontrastmittel. Abbildung adaptiert von radiopaedia.org.

Referenzen