La malformación de la vena de Galeno, también denominada aneurisma de la vena de Galeno, consiste en una dilatación de la Vena cerebri magna (vena de Galeno).
Epidemiología
Con una incidencia de 1:25000, las malformaciones de la vena de Galeno representan solo el 1 % de todas las malformaciones arteriovenosas intracerebrales. Sin embargo, en los pacientes pediátricos representan el 30 % de todas las malformaciones cerebrovasculares[^1] [^2] [^3] [^4] [^5].
Sintomatología
El síntoma principal de la malformación de la vena de Galeno en los recién nacidos es la insuficiencia cardíaca. La derivación arteriovenosa cerebral, que puede abarcar hasta el 80 % del gasto cardíaco, provoca síntomas cardiorrespiratorios en casi todos los lactantes. Estos van desde una cardiomegalia asintomática hasta una insuficiencia cardíaca con fallo multiorgánico inminente. En los niños mayores, la sintomatología neurológica predomina en la primera manifestación[^6].
Los pacientes con una malformación de la vena de Galeno también pueden desarrollar Ventriculomegalia. En este caso, el aumento de la presión en el Seno puede provocar una disminución de la reabsorción del Líquido cefalorraquídeo y la consiguiente Hidrocefalia o, en algunos casos, ser responsable de una Estenosis del acueducto cerebral[^8].
Diagnóstico
El estándar de referencia para el diagnóstico de las malformaciones de la vena de Galeno es la angiografía por sustracción digital. Debido a su carácter invasivo y a la dificultad de la punción vascular en los niños pequeños, no debe utilizarse únicamente con fines diagnósticos, sino también con fines terapéuticos para la embolización en la misma sesión[^6].
Tratamiento
Un estudio de Ciricillo demostró que el tratamiento endovascular es más seguro que el tratamiento quirúrgico abierto[^7]. En algunos casos, el tratamiento radioquirúrgico, solo o combinado con un tratamiento endovascular, también puede constituir una opción terapéutica[^9].