Liponeurocitoma cerebeloso (grado 2 de la OMS)

Sinónimos
zerebelläre Liponeurozytom
ICD-11
XH2GB0

El liponeurocitoma cerebeloso es un tumor encefálico propio del cerebelo (grado 2 de la OMS).

Antecedentes históricos

La primera descripción del liponeurocitoma cerebeloso fue realizada en 1978 por Bechtel et al. [^3]. El liponeurocitoma cerebeloso se incorporó por primera vez en el año 2000 a la 3.ª edición de la clasificación de tumores del SNC de la OMS como entidad independiente y tumor de grado 1 de la OMS. Gracias a una mejor identificación y a un seguimiento más prolongado, aumentaron los indicios de una posible recurrencia tumoral. Durante el seguimiento, la tasa de recurrencia se estimó en un 60 %, y algunos casos mostraron incluso un comportamiento agresivo. Debido a estos hallazgos, el liponeurocitoma cerebeloso fue reclasificado como tumor de grado 2 de la OMS en la 4.ª edición de la clasificación de tumores del SNC de la OMS[^2].

Epidemiología

El liponeurocitoma cerebeloso es un tumor poco frecuente y se presenta con una frecuencia algo mayor en mujeres que en hombres (1,8:1)[^2].

Localización

Este tipo de tumor se presenta exclusivamente en la fosa craneal posterior de adultos[^1].

Diagnóstico por imagen

En los estudios de imagen, los liponeurocitomas cerebelosos tienden a presentar un crecimiento exofítico hacia los espacios subaracnoideos adyacentes. La densidad grasa observada en la TC y la hiperintensidad en T1 en las imágenes de RM ayudan a diferenciar este tumor poco frecuente de los Meduloblastomas o Ependimomas más frecuentes en adultos.

TC

En la TC, el tumor suele observarse como una lesión ocupante de espacio hipodensa, con áreas intercaladas que presentan valores de atenuación propios del tejido adiposo[^4].

Liponeurocitoma cerebeloso en TC
Imagen de un liponeurocitoma cerebeloso en TC. Las dos flechas blancas señalan los componentes lipomatosos. Figura adaptada de la publicación de Alkhadi et al. 2001 JNS. DOI: 10.3171/jns.2001.95.2.0324

RM

En las secuencias de RM ponderadas en T1, un liponeurocitoma cerebeloso es hipointenso, con focos dispersos de señal hiperintensa y captación moderada de contraste. En las secuencias de RM ponderadas en T2, el tumor es ligeramente hiperintenso con respecto a la corteza y, por lo general, no hay edema[^4].

Liponeurocitoma cerebeloso, secuencia T1 de RM con contraste
Secuencia T1 de RM con contraste de un liponeurocitoma cerebeloso. Figura adaptada de la publicación de Alkhadi et al. 2001 JNS. DOI: 10.3171/jns.2001.95.2.0324
Liponeurocitoma cerebeloso en secuencia T2 de MRI
Secuencia T2 de un liponeurocitoma cerebeloso. Figura adaptada de la publicación de Alkhadi et al. 2001 JNS. DOI: 10.3171/jns.2001.95.2.0324

Histopatología

Se trata de células neurocíticas neoplásicas que acumulan lípidos.

Liponeurocitoma, tinción HE
Tinción HE de un liponeurocitoma con un aumento de x10. Se observan células pequeñas y redondas mezcladas con células lipomatosas. Figura adaptada de Oudrhiri MY et al. 2014. doi: 10.1155/2014/186826

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