Ependimoma (grado 2-3 de la OMS)

Los ependimomas son tumores del sistema nervioso central generalmente de crecimiento lento, que presentan similitudes morfológicas con las Sistema ventricular que revisten el Canal medular y el Células ependimarias.

Epidemiología

Según el «Central Brain Tumor Registry of the United States», la incidencia anual de los tumores ependimarios es de aproximadamente 0,43 pacientes por cada 100.000 habitantes. Los ependimomas representan aproximadamente el 1,8 % de todos los tumores primarios del SNC y constituyen alrededor del 6,8 % de todos los gliomas. En niños y adolescentes (0-19 años), los tumores ependimarios se presentan proporcionalmente con mayor frecuencia y son responsables de aproximadamente el 5,2 % de todos los tumores primarios del SNC. El sexo masculino se ve afectado con mayor frecuencia que el femenino (1,3:1)[^2]. Aunque los ependimomas aparecen preferentemente durante la infancia y la adolescencia, pueden presentarse a cualquier edad[^1].

Clasificación

Según la clasificación de la OMS de los tumores del SNC de 2021, los ependimomas supratentoriales e infratentoriales se clasifican como de grado 2 o 3 de la OMS[^5].

Localización

Dos tercios de los ependimomas se localizan infratentorialmente en el 4.º ventrículo; el tercio restante se encuentra supratentorialmente, principalmente en la sustancia blanca periventricular. A diferencia del Meduloblastoma, que se origina con frecuencia en el techo del cuarto ventrículo, el ependimoma suele extenderse desde el suelo del cuarto ventrículo.

Diagnóstico por imagen

En las imágenes, los ependimomas se diferencian de los meduloblastomas sobre todo por la frecuente calcificación, que aparece en menos del 10 % de los casos de meduloblastoma[^2]. Asimismo, los ependimomas suelen mostrar una señal heterogénea en la secuencia T1, y el componente exofítico suele presentar una señal más hiperintensa en la secuencia T2[^2]. En la RM, los ependimomas pueden mostrar restricción de la difusión; sin embargo, este hallazgo es significativamente menos frecuente en los ependimomas que en los meduloblastomas[^4].

Una posible característica diferencial, aunque no segura, entre los ependimomas espinales y los astrocitomas es la presencia de Siringohidromielia en los ependimomas, un hallazgo muy infrecuente en los astrocitomas[^7].

Ependimomas intramedulares

Los ependimomas pueden aparecer a lo largo de toda la médula espinal y son los gliomas más frecuentes del segmento caudal de la De la médula espinal, el Cono medular y el Filum terminale. Se trata de tumores de crecimiento lento.

Vídeos quirúrgicos

Metástasis espinales

La incidencia de metástasis espinales en el momento del diagnóstico inicial de un ependimoma es de aproximadamente el 5 %[^3].

Guías de tratamiento

Las guías y recomendaciones terapéuticas actuales para los ependimomas pueden consultarse aquí: Guías EANO.