Los ependimomas son tumores del sistema nervioso central que suelen crecer lentamente y que presentan semejanzas morfológicas con las Sistema ventricular y las Canal raquídeo que revisten las Células ependimarias.
Epidemiología
Según el "Central Brain Tumor Registry of the United States", la incidencia anual de los tumores ependimarios es de aproximadamente 0,43 pacientes por cada 100.000 habitantes. Los ependimomas representan aproximadamente el 1,8 % de todos los tumores primarios del SNC y alrededor del 6,8 % de todos los gliomas. En niños y adolescentes (0-19 años), los tumores ependimarios son proporcionalmente más frecuentes y representan aproximadamente el 5,2 % de todos los tumores primarios del SNC. El sexo masculino se ve afectado con mayor frecuencia que el femenino (1,3:1)[^2]. Aunque los ependimomas aparecen preferentemente durante la infancia y la adolescencia, pueden presentarse a cualquier edad[^1].
Clasificación
Según la clasificación de la OMS de los tumores del SNC de 2021, los ependimomas supratentoriales e infratentoriales se clasifican como de grado 2 o 3 de la OMS[^5].
Localización
Dos tercios de los ependimomas aparecen en localización infratentorial, en el Cuarto ventrículo; el tercio restante se localiza supratentorialmente, generalmente en la sustancia blanca periventricular. A diferencia del Meduloblastoma, que suele originarse en el techo del 4.º ventrículo, el ependimoma se extiende con frecuencia desde el suelo del 4.º ventrículo.
Diagnóstico por imagen
En las pruebas de imagen, los ependimomas se diferencian de los meduloblastomas sobre todo por la frecuente calcificación, que aparece en menos del 10 % de los casos de meduloblastoma[^2]. Asimismo, los ependimomas suelen mostrar una señal heterogénea en la secuencia T1, y el componente exofítico suele presentar una señal más hiperintensa en la secuencia T2[^2]. En la RM, los ependimomas pueden mostrar restricción de la difusión, aunque este hallazgo es claramente menos frecuente en los ependimomas que en los meduloblastomas[^4].
Una posible característica diferencial, aunque no segura, entre los ependimomas espinales y los astrocitomas es la presencia de Siringohidromielia en los ependimomas, hallazgo que aparece muy raramente en los astrocitomas[^7].
Ependimomas intramedulares
Los ependimomas pueden aparecer a lo largo de toda la médula espinal y son los gliomas más frecuentes de la Médula espinal caudal, el Cono medular y el Filum terminale. Se trata de tumores de crecimiento lento.
Vídeos quirúrgicos
Resección de un subependimoma intradural intramedular de la columna cervicotorácica: vídeo quirúrgico bidimensional
Vídeo quirúrgico de la resección de un ependimoma intramedular.
Metástasis espinales
La incidencia de metástasis espinales en el momento del diagnóstico inicial de un ependimoma es de aproximadamente el 5 %[^3].
Guías de tratamiento
Las guías y recomendaciones terapéuticas actuales para los ependimomas pueden consultarse aquí: Guías de la EANO.