Cerebelläres Liponeurozytom (WHO Grad 2)

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Synonyme: zerebelläre Liponeurozytom

ICD-11: XH2GB0

Das cerebelläre Liponeurozytom ist ein hirneigener Tumor des Kleinhirns (WHO Grad 2).

Historisch

Die Erstbeschreibung des cerebellären Liponeurozytoms erfolgte 1978 durch Bechtel et al. [^3]. Das cerebelläre Liponeurozytom wurde erstmals im Jahr 2000 in die 3. Auflage der WHO ZNS Tumorklassifikation als separate Entität als WHO Grad 1 Tumor aufgenommen. Dank einer besseren Erkennung und einer längeren Nachbeobachtung mehrten sich die Hinweise auf ein mögliches Wiederauftreten des Tumors. Die Rezidivrate wurde während der Nachbeobachtung auf 60 % geschätzt, wobei einige Fälle sogar ein aggressives Verhalten zeigten. Aufgrund dieser Erkenntnisse wurde das cerebelläre Liponeurozytom in der 4. Auflage der WHO-Klassifikation der ZNS-Tumoren als WHO Grad 2 hochgestuft[^2].

Epidemiologie

Das cerebelläre Liponeurozytom ist ein seltener Tumor und kommt bei Frauen etwas häufiger vor als bei Männern (1,8:1)[^2].

Lokalisation

Diese Art von Tumor kommt ausschließlich in der hinteren Schädelgrube von Erwachsenen vor[^1].

Bildgebung

Cerebelläre Liponeurozytome haben in der Bildgebung die Tendenz zu einem exophytischen Wachstum in die angrenzenden Subarachnoidalräume. Die in der CT Bildgebung vorhandene Fettdichte und die T1-Hyperintensität auf MRT Bildern helfen bei der Unterscheidung dieses seltenen Tumors von den häufgeren Medulloblastomen oder Ependymomen bei Erwachsenen.

CT

In der CT-Bildgebung zeigt sich der Tumor in der Regel als hypointense Raumforderung mit dazwischen liegenden Bereichen, welche die Attenuierungswerte von Fettgewebe aufweisen[^4].

Cerebelläres Liponeurozytom CT
Abbildung eines cerebellären Liponeurozytoms im CT. Die zwei weißen Pfeile zeigen die lipomatösen Anteile. Abbildung adaptiert aus der Publikation von Alkhadi et al. 2001 JNS. DOI: 10.3171/jns.2001.95.2.0324

MRT

In T1 gewichteten MRT Sequenzen ist ein cerebelläres Liponeurozytom hypointens mit verstreuten Foci von hyperintensem Signal und mäßiger Kontrastmittelaufnahme. Auf T2-gewichteten MRT Sequenzen ist der Tumor gegenüber dem Kortex leicht hyperintens und Ödeme sind in der Regel nicht vorhanden[^4].

Cerebelläres Liponeurozytom T1 mit Kontrastmittel MRT
MRT T1 Sequenz mit Kontrastmittel eines cerebellären Liponeurozytoms.Abbildung adaptiert aus der Publikation von Alkhadi et al. 2001 JNS. DOI: 10.3171/jns.2001.95.2.0324
Cerebelläres Liponeurozytom T2 MRT Sequenz
T2 Sequenz eines cerebellären Liponeurozytoms. Abbildung adaptiert aus der Publikation von Alkhadi et al. 2001 JNS. DOI: 10.3171/jns.2001.95.2.0324

Histopathologie

Es handelt sich hierbei um neoplastisch neurozytische Zellen, welche Lipid ansammeln.

Liponeurozytom HE Färbung
HE Färbung eines Liponeurozytoms mit einer x10 Vergrößerung. Es sind kleine runde Zellen gemischt mit lipomatösen Zellen zu erkennen.Abbildung adaptiert von Oudrhiri MY et al. 2014. doi: 10.1155/2014/186826