Los hemangioblastomas pertenecen a las neoplasias vasculares del sistema nervioso central y se presentan principalmente en adultos jóvenes. Se trata de un tumor benigno localizado predominantemente en el Cerebelo y se clasifican como tumores de grado 1 según la clasificación de la OMS.
Clasificación de la OMS
Según la clasificación de la OMS de 2021, los hemangioblastomas se clasifican como tumores de grado 1 de la OMS[^1].
Epidemiología
Los hemangioblastomas son los tumores primarios intrínsecos del encéfalo más frecuentes en la fosa craneal posterior en adultos[^2]. Los hemangioblastomas representan aproximadamente entre el 1,5 % y el 2,5 % de todos los tumores intracraneales y entre el 7 - 8 % de todos los tumores de la fosa craneal posterior[^5].
Síntomas
Los síntomas más frecuentes de los hemangioblastomas de la fosa craneal posterior se deben a la hipertensión intracraneal, seguidos de síntomas cerebelosos[^5].
Diagnóstico por imagen
El estándar de oro para el diagnóstico por imagen de los hemangioblastomas es la Imágenes por resonancia magnética. En una angiografía por sustracción digital se observa con frecuencia un nódulo muy vascularizado con vasos nutricios, sugestivo de hemangioblastoma.
Enfermedades asociadas
En el 25-40 % de los casos, los hemangioblastomas se diagnostican en pacientes con enfermedad de von Hippel-Lindau[^3]. En los pacientes con enfermedad de von Hippel-Lindau pueden presentarse hemangioblastomas múltiples tanto a nivel craneal como espinal.
Embarazo
En las pacientes embarazadas existe riesgo de progresión rápida del tamaño del hemangioblastoma debido al embarazo[^4].