Hämangioblastome gehören zu den vaskulären Neoplasien des zentralen Nervensystems und kommen vor allem bei jungen Erwachsenen vor. Es handelt sich um einen benignen, überwiegend im Kleinhirn lokalisierten Tumor und werden in der WHO Klassifikation als Grad 1 Tumore eingeteilt.

WHO Klassifikation

Gemäß der WHO Klassifikation von 2021 werden Hämangioblastome als WHO Grad 1 Tumore eingestuft[^1].

Epidemiologie

Hämangioblastome sind die häufigsten primär hirneigenen Tumore in der hinteren Schädelgrube bei Erwachsenen[^2]. Hämangioblastome machen etwa 1,5 % bis 2,5 % aller intrakraniellen Tumoren und 7 - 8 % aller Tumoren der hinteren Schädelgrube aus[^5].

Symptome

Die häufigsten Symptome bei Hämangioblastomen der hinteren Schädelgrube sind auf eine erhöhte Hirndrucksymptomatik zurückzuführen, gefolgt von cerebellären Symptomen[^5].

Bildgebung

Der Goldstandard in der Bildgebung von Hämangioblastomen ist die MRT Bildgebung. In einer digitalen Subtraktionsangiographie zeigt sich häufig ein stark vaskularisierter Nodulus mit Feedergefäßen, welcher suggestiv für ein Hämangioblastom ist.

Cerebelläres Hämangioblastom im MRT — Darstellung eines histologisch verifizierten Hämangioblastoms in einer MRT Bildgebung in einer T1, T1 mit Kontrastmittel und T2 Sequenz.

Hypervaskularisiertes Hämangioblastom — Darstellung eines cerebellären hypervaskularisierten Hämangioblastoms in einer Angiographie und T1 MRI Sequenz mit Kontrastmittel.

Hämangioblastom im MRT — Axiales MRT eines histopathologisch verifizierten Hämangioblastom mit einem typischen kontrastmittelaufnehmenden Nodulus.

Assoziierte Erkrankungen

In 25-40 % der Fälle werden Hämangioblastome bei Patienten mit einer von Hippel-Lindau Erkrankung diagnostiziert[^3]. Bei Patienten mit einer von Hippel-Lindau Erkrankungen können multiple Hämangioblastome kranial als auch spinal auftreten.