Hämangioblastom (WHO Grad 1)
Hämangioblastome gehören zu den vaskulären Neoplasien des zentralen Nervensystems und kommen vor allem bei jungen Erwachsenen vor. Es handelt sich um einen benignen, überwiegend im Kleinhirn lokalisierten Tumor und werden in der WHO Klassifikation mit Grad 1 eingeteilt.
WHO Klassifikation
Gemäß der WHO Klassifikation von 2021 werden Hämangioblastome als WHO Grad 1 Tumore eingestuft.
Epidemiologie
Hämangioblastome sind die häufigsten primär hirneigenen Tumore in der hinteren Schädelgrube bei Erwachsenen1.
Bildgebung
Der Goldstandard in der Bildgebung von Hämangioblastomen ist die MRT Bildgebung. In einer digitalen Subtraktionsangiographie zeigt häufig ein stark vaskularisierter Nodulus mit Feedergefäßen, was suggestiv für ein Hämangioblastom ist.
Assoziierte Erkrankungen
In 25-40% der Fälle werden Hämangioblastome bei Patienten mit einer von Hippel-Lindau Erkrankung gefunden2. Bei Patienten mit einer von Hippel-Lindau Erkrankungen können multiple Hämangioblastome kranial als auch spinal auftreten.
Schwangerschaft
Bei schwangeren Patienten besteht das Risiko einer rapiden Größenprogression des Hämangioblastoms durch die Schwangerschaft3.
Referenzen
Differential Diagnosis. In: Greenberg M, ed. Handbook of Neurosurgery. 9th Edition. Thieme; 2019. ↩
Sora, S., Ueki, K., Saito, N. et al. Incidence of von Hippel-Lindau Disease in Hemangioblastoma Patients: The University of Tokyo Hospital Experience from 1954–1998. Acta Neurochir (Wien) 143, 893–896 (2001). ↩
Frantzen, Carlijn, et al. "Pregnancy-related hemangioblastoma progression and complications in von Hippel-Lindau disease." Neurology 79.8 (2012): 793-796. ↩