Hämangioblastom (WHO Grad 1)

Hämangioblastome gehören zu den vaskulären Neoplasien des zentralen Nervensystems und kommen vor allem bei jungen Erwachsenen vor. Es handelt sich um einen benignen, überwiegend im Kleinhirn lokalisierten Tumor und werden in der WHO Klassifikation mit Grad 1 eingeteilt.

WHO Klassifikation

Gemäß der WHO Klassifikation von 2021 werden Hämangioblastome als WHO Grad 1 Tumore eingestuft.

Epidemiologie

Hämangioblastome sind die häufigsten primär hirneigenen Tumore in der hinteren Schädelgrube bei Erwachsenen¹.

Bildgebung

Der Goldstandard in der Bildgebung von Hämangioblastomen ist die MRT Bildgebung. In einer digitalen Subtraktionsangiographie zeigt häufig ein stark vaskularisierter Nodulus mit Feedergefäßen, was suggestiv für ein Hämangioblastom ist.

Cerebelläres Hämangioblastom im MRI — Darstellung eines histologisch verifizierten Hämangioblastoms in einer MRI Bildgebung in einer T1, T1 mit Kontrastmittel und T2 Sequenz.

Hypervaskularisiertes Hämangioblastom — Darstellung eines cerebellären hypervaskularisierten Hämangioblastoms in einer Angiographie und T1 MRI Sequenz mit Kontrastmittel.

Assoziierte Erkrankungen

In 25-40% der Fälle werden Hämangioblastome bei Patienten mit einer von Hippel-Lindau Erkrankung gefunden². Bei Patienten mit einer von Hippel-Lindau Erkrankungen können multiple Hämangioblastome kranial als auch spinal auftreten.

Schwangerschaft

Bei schwangeren Patienten besteht das Risiko einer rapiden Größenprogression des Hämangioblastoms durch die Schwangerschaft³.

Referenzen

Differential Diagnosis. In: Greenberg M, ed. Handbook of Neurosurgery. 9th Edition. Thieme; 2019. ↩
Sora, S., Ueki, K., Saito, N. et al. Incidence of von Hippel-Lindau Disease in Hemangioblastoma Patients: The University of Tokyo Hospital Experience from 1954–1998. Acta Neurochir (Wien) 143, 893–896 (2001). ↩
Frantzen, Carlijn, et al. "Pregnancy-related hemangioblastoma progression and complications in von Hippel-Lindau disease." Neurology 79.8 (2012): 793-796. ↩