La enfermedad de moyamoya es una enfermedad vascular rara en la que las ramas terminales de la arteria carótida interna se estrechan progresivamente1.
Epidemiología
En Japón, la incidencia anual es de 0,35 a 0,94 por cada 100.000 habitantes, con una prevalencia de 3,16 a 10,5 por cada 100.000 habitantes2 3. En Estados Unidos, la incidencia es menor, de 0,086 por cada 100.000 habitantes, aunque se observa una incidencia elevada en la población asiática estadounidense, de 0,28 por cada 100.000 habitantes4.
Diagnóstico por imagen
En la RM, en algunos casos puede observarse un Ivy sign.
Clasificación
La clasificación del estadio de la enfermedad puede realizarse mediante la clasificación de Suzuki.
Tratamiento
Según el estadio de la enfermedad, la anatomía y la sintomatología clínica, en pacientes con enfermedad de moyamoya puede plantearse una cirugía de bypass.
Histopatología
En la enfermedad de moyamoya, el estrechamiento vascular se produce debido a una hiperplasia de la musculatura lisa. La íntima está típicamente engrosada de forma excéntrica y la lámina elástica interna está tortuosa o duplicada5.
Referencias
Kuroda S, Houkin K. Moyamoya disease: current concepts and future perspectives. The Lancet Neurology. 2008;7(11):1056-1066. ↩ ↩
Wakai, Kenji, et al. "Epidemiological features of moyamoya disease in Japan: findings from a nationwide survey." Clinical neurology and neurosurgery 99 (1997): S1-S5. ↩ ↩
Achrol, Achal S., et al. "Pathophysiology and genetic factors in moyamoya disease." Neurosurgical focus 26.4 (2009): E4. ↩ ↩
Kuroda, Satoshi, and Yoshinobu Iwasaki. "Current review of familial moyamoya disease." Nihon rinsho. Japanese journal of clinical medicine 64 (2006): 750-754. ↩ ↩
Neurosurgery Case Review: Questions and Answers. Remi Nader, Abdulrahman J Sabbagh. 2020 Thieme Verlage. ISBN 9781626231986 ↩ ↩