Der Normaldruckhydrocephalus, auch bekannt als Hakim-Adams Syndrom, ist ein Krankheitsbild, welches 1965 beschrieben wurde1 und durch Erweiterungen des Ventrikelsystems gekennzeichnet ist, ohne dass ein deutlich erhöhter intrakranieller Druck vorliegt. Bei Patienten mit einem Normaldruckhydrocephalus liegen meist folgende charakteristische Merkmale vor:
- Klinisches Bild eines Hakim Trias
- Kommunizierender Hydrocephalus im CT oder MRI
- Normaler Hirndruck bei einer Lumbalpunktion
- Die Symptome sind durch einen Shunt oder Liquorablass behebbar.
Initial wurde die Ursache des Normaldruckhydrocephalus als idiopathisch beschrieben. Einige Patienten mit Normaldruckhydrocephalus ist dieser jedoch Folge einer primären Erkrankung und wird dann als sekundärer Normaldruckhydrocephalus bezeichnet. Folgende Krankheitsbilder können ursächlich für einen sekundären Normaldruckhydrocephalus sein:
- Post-Subarachnoidalblutung
- Posttraumatisch
- Post-Meningitis
- Nach einem chirurgischen Eingriff in der hinteren Schädelgrube.
- Nach einer Radiotherapie des Gehirns
- Vergrößerter Kopfumfang2
- Meningeosis neoplastica
- Defizienz der Pacchioni Granulationen
Dieser Artikel wird sich hauptsächlich mit dem primären idiopathischen Normaldruckhydrocephalus und nicht einem sekundären Normaldruckhydrocephalus beschäftigen.
Inzidenz
Die Inzidenz des idiopathischen Normaldruckhydrocephalus beträgt 5,5/100.000 pro Jahr3.
Symptome
Das Hakim Trias ist die typische Symptomtriade bei Patienten mit Normaldruckhydrocephalus und besteht aus: Gangunsicherheit, Urininkontinenz und Gedächtnisstörungen. Dieser Symptomkomplex ist jedoch nicht pathognomisch für einen Normaldruckhydrocephalus und kann auch bei Patienten mit einer vaskulären Demenz, Alzheimer Demenz oder Morbus Parkinson beobachtet werden. Die Patienten sind typischerweise über 60 Jahre alt und Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen. In der Literatur sind auch vereinzelt Fallbeschreibungen von psychiatrischen Erkrankungen, welche im Zusammenhang mit einem Normaldruckhydrocephalus standen: Depression4, bipolare Störungen5, Aggressivität6 und Paranoia7. Kopfschmerzen kommen als Symptom bei einem Normaldruckhydrocephalus im Regelfall nicht vor8.
Gangunsicherheit
Normalerweise ist die Gangunsicherheit die Hauptkomponente der Symptome und kommt bei fast allen Patienten mit einem idiopathischen Normaldruckhydrocephalus vor. Das Gangbild ist hierbei breitbasig mit einem kurzen Schrittabstand. Die Patienten fühlen sich oft dem Boden "angeklebt", dem sogenannten "magnetischen Gang", und haben Schwierigkeiten beim Drehe die Schritte zu initiieren8.
Gedächtnisstörungen
Im Vordergrund stehen beim Normaldruckhydrocephalus vor allem Gedächtnisstörungen und eine Brayphrenie.
Urininkontinenz
Patienten mit einem Normaldruckhydrocephalus zeigen typischerweise eine Dranginkontinenz mit einer eingeschränkten Funktion, die Blasenentleerung zu inhibieren.
Diagnostische Abklärungen
Die Abklärung eines Normaldruckhydrocephalus erfolgt multimodal.
Bildgebung
Die Erweiterung des Ventrikelsystems kann in einer CT oder MRI Untersuchung beurteilt werden.
Referenzen
Hakim S, Adams RD. The Special Clinical Problem of Symptomatic Hydrocephalus with Normal CSF Pressure. J Neurol Sci. 1965;2:307-327. ↩
Wilson RK, Williams MA. Evidence that congenital hydrocephalus is a precursor to idiopathic normal pressure hydrocephalus in only a subset of patients. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2007;78:508-511. DOI: 10.1136/jnnp.2006.108761 ↩
Brean A, Eide PK. Prevalence of probable idiopathic normal pressure hydrocephalus in a Norwegian population. Acta Neurol Scand. 2008;118:48-53. DOI: 10.1111/j.1600-0404.2007.00982.x ↩
Rosen H, Swigar ME. Depression and normal pressure hydrocephalus. A dilemma in neuropsychiatric differential diagnosis. J Nerv Ment Dis. 1976;163:35-40. ↩
Schneider U, Malmadier A, Dengler R, et al. Mood cycles associated with normal pressure hydrocephalus. Am J Psychiatry. 1996;153:1366-1367 ↩
Crowell RM, Tew JM,Jr, Mark VH. Aggressive dementia associated with normal pressure hydrocephalus. Report of two unusual cases. Neurology. 1973;23:461-464. ↩
Bloom KK, Kraft WA. Paranoia--an unusual presentation of hydrocephalus. Am J Phys Med Rehabil. 1998;77:157-159. ↩
Normal pressure hydrocephalus (NPH). In: Greenberg M, ed. Handbook of Neurosurgery. 9th Edition. Thieme; 2019. ↩ ↩
