Normaldruckhydrocephalus

Der Normaldruckhydrocephalus, auch bekannt als Hakim-Adams Syndrom, ist ein Krankheitsbild, welches 1965 beschrieben wurde[^1] und durch Erweiterungen des Ventrikelsystems gekennzeichnet ist, ohne dass ein deutlich erhöhter intrakranieller Druck vorliegt. Bei Patienten mit einem Normaldruckhydrocephalus liegen meist folgende charakteristische Merkmale vor:

• Klinisches Bild eines Hakim Trias

• Kommunizierender Hydrocephalus im CT oder MRT

• Normaler Hirndruck bei einer Lumbalpunktion

• Die Symptome sind durch einen Shunt oder Liquorablass behebbar.

Initial wurde die Ursache des Normaldruckhydrocephalus als idiopathisch beschrieben. Einige Patienten mit Normaldruckhydrocephalus ist dieser jedoch Folge einer primären Erkrankung und wird dann als sekundärer Normaldruckhydrocephalus bezeichnet. Folgende Krankheitsbilder können ursächlich für einen sekundären Normaldruckhydrocephalus sein:

• Post-Subarachnoidalblutung

• Posttraumatisch

• Post-Meningitis

• Nach einem chirurgischen Eingriff in der hinteren Schädelgrube.

• Nach einer Radiotherapie des Gehirns

• Vergrößerter Kopfumfang[^3]

• Meningeosis neoplastica

• Defizienz der Pacchioni Granulationen

Dieser Artikel wird sich hauptsächlich mit dem primären idiopathischen Normaldruckhydrocephalus und nicht einem sekundären Normaldruckhydrocephalus beschäftigen.

Inzidenz

Die Inzidenz des idiopathischen Normaldruckhydrocephalus beträgt 5,5/100.000 pro Jahr[^2].

Symptome

Das Hakim Trias ist die typische Symptomtriade bei Patienten mit Normaldruckhydrocephalus und besteht aus: Gangunsicherheit, Urininkontinenz und Gedächtnisstörungen. Dieser Symptomkomplex ist jedoch nicht pathognomisch für einen Normaldruckhydrocephalus und kann auch bei Patienten mit einer vaskulären Demenz, Alzheimer Demenz oder Morbus Parkinson beobachtet werden. Die Patienten sind typischerweise über 60 Jahre alt und Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen. In der Literatur sind auch vereinzelt Fallbeschreibungen von psychiatrischen Erkrankungen, welche im Zusammenhang mit einem Normaldruckhydrocephalus standen: Depression[^5], bipolare Störungen[^6], Aggressivität[^7] und Paranoia[^8]. Kopfschmerzen kommen als Symptom bei einem Normaldruckhydrocephalus im Regelfall nicht vor[^4].

Gangunsicher

Normalerweise ist die Gangunsicherheit die Hauptkomponente der Symptome und kommt bei fast allen Patienten mit einem idiopathischen Normaldruckhydrocephalus vor. Das Gangbild ist hierbei breitbasig mit einem kurzen Schrittabstand. Die Patienten fühlen sich oft dem Boden "angeklebt", dem sogenannten "magnetischen Gang", und haben Schwierigkeiten beim Drehe die Schritte zu initiieren[^4].

Gedächtnisstörungen

Im Vordergrund stehen beim Normaldruckhydrocephalus vor allem Gedächtnisstörungen und eine Bradyphrenie.

Urininkontinenz

Patienten mit einem Normaldruckhydrocephalus zeigen typischerweise eine Dranginkontinenz mit einer eingeschränkten Funktion, die Blasenentleerung zu inhibieren.

Diagnostische Abklärungen

Die Abklärung eines Normaldruckhydrocephalus erfolgt multimodal.

Bildgebung

Die Erweiterung des Ventrikelsystems kann in einer CT oder MRI Untersuchung beurteilt werden.