Neurofibromatose Typ 2

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Synonyme: NF2

ICD-11: LD2D.11

Die Neurofibromatose Typ 2, kurz NF2, ist neben der Neurofibromatose Typ 1 und der Schwannomatose ein hereditäres Tumorsyndrom aus dem Formenkreis der Neurofibromatose.

Diagnosekriterien

Die Diagnose der Neurofibromatose Typ 2 wird anhand der folgenden Kriterien gestellt[^1]:

  • Bilaterale Akustikusneurinome

  • Familiäre Historie einer Neurofibromatose Typ 2 (Verwandter ersten Grades) und ein unilaterales Akustikusneurinom.

  • Familiäre Historie einer Neurofibromatose Typ 2 und mindestens zwei der folgenden Kriterien: Meningeom, nicht-vestibuläres Schwannom, Neurofibrom, Gliom, juvenile subkapsuläre Katarakt.