Schwannomatose

Schwannomatose ist als eine eigene Entität der Neurofibromatose definiert. Patienten mit einer Schwannomatose können multiple Schwannome entlang der Nerven (spinal, peripher, selten auch intrazerebral) entwickeln. Leitsymptom sind häufig chronische Schmerzen. Weiterhin können neurologische Ausfälle auftreten.

Epidemiologie

Die Schwannomatose hat eine Häufigkeit von ca. 1:40000.

Diagnose

Die Diagnose kann klinisch gestellt werden, wenn mehr als 2 Schwannome vorliegen und wenn sich in der Bildgebung im Alter von 18 Jahren oder mehr kein Hinweis auf ein Akustikusneurinom ergibt.