Vom Morbus Cushing spricht man bei einem ACTH-abhängigen Hyperkortisolismus im Rahmen eines Hypophysenadenoms.
Definition
Das Cushing Syndrom ist eine schwere Erkrankung, die durch einen chronisch überhöhten Cortisolspiegel verursacht wird. Ein Cushing Syndrom, das durch ein Hypophysenadenom verursacht wird, das ACTH sezerniert, wird als Morbus Cushing bezeichnet. Cushing Syndrome können durch eine Überproduktion von Cortisol durch Adenome oder Karzinome der Nebenniere (ACTH-unabhängiges Cushing Syndrom) oder durch ektopische Sekretion von ACTH verursacht werden[^1].
Epidemiologie
Morbus Cushing hat eine ungefähre Prävalenz von 40 Fällen pro Million Menschen und eine Inzidenz zwischen 1 und 2,5 neu diagnostizierten Fällen pro Million Menschen pro Jahr[^1]. Das Durchschnittsalter bei der Diagnose liegt bei Erwachsenen in den Vierzigern und Frauen sind häufiger betroffen als Männer (4:1)[^1].
Diagnostik
Bildgebung
Die meisten kortikotropen Hypophysenadenome (85 %-90 %) sind Mikroadenome (<10 mm Durchmesser) mit einem mittleren Durchmesser von 6 mm zum Zeitpunkt der Diagnose. Nur 10-15 % sind Makroadenome (≥10 mm im Durchmesser). Bis zu 40 % der Mikroadenome sind in der Bildgebung nicht nachweisbar, was die Tumorlokalisierung erschwert und die Tumorexzision und biochemische Remission behindert[^3]. Insbesondere Hypophysenpicoadenome, Adenome mit einer Größe von weniger als 3 mm, sind mit geringerer Wahrscheinlichkeit durch MRT eindeutig zu identifizieren. Die Tumorgröße korreliert nicht unbedingt mit der hormonellen Aktivität, und Patienten mit großen Makroadenomen können einen leichten Hyperkortisolismus aufweisen[^4].
Prognose
Hyperkortisolismus ist mit einer hohen Mortalität und Morbidität sowie einer schlechten Lebensqualität verbunden. Ein unbehandelter Morbus Cushing hat eine geschätzte standardisierte Mortalitätsrate (Verhältnis der beobachteten Morbus Cushing bedingten Todesfälle zu den erwarteten Todesfällen in der Allgemeinbevölkerung) von bis zu 5,5. Die erfolgreiche vollständige Resektion des ACTH-sezernierenden Hypophysenadenoms führt zu einer sofortigen biochemischen Remission. Dennoch bilden sich die körperlichen Symptome und Anzeichen allmählich über einen Zeitraum von etwa 2 bis 12 Monaten zurück, wobei die Morbidität und der potenzielle Tod langfristig erheblich reduziert werden[^1] [^2].