Ars Neurochirurgica

Lhermitte Duclos Syndrom

Das Lhermitte Duclos Syndrom beschreibt eine seltene Raumforderung der hinteren Schädelgrube, welche auch unter dem Namen dysplatisches cerebelläres Gangliozytom (WHO Grad I) beschrieben wird. Es handelt sich hierbei um eine sehr seltene Erkrankung, welche häufig mit dem autosomal dominant vererbten Cowden Syndrom assoziiert ist. Weltweit wurden ca. 200 Fälle in der Literatur beschrieben1. Bildgebend zeigt sich typischerweise das Tigerstreifenmuster, welches durch aufgedehnte Foliae zustande kommt. Gerade bei jungen Patienten sollte eine Biopsie in betracht gezogen werden um differentialdiagnostisch ein Medulloblastom auszuschließen. Eine chirurgische Resektion ist bei starkem Masseneffekt in Betracht zu ziehen​2.

Lhermitte Duclos Syndrom

Referenzen


  1. Robinson S, Cohen AR. Cowden disease and Lhermitte–Duclos disease: an update. FOC. January 2006:1-6. doi:10.3171/foc.2006.20.1.7 

  2. Greenberg MS, Abel N, Agazzi S. Handbook of Neurosurgery. Georg Thieme Verlag; 2020. doi:10.1055/b-006-161147