Lhermitte Duclos Syndrom

Das Lhermitte Duclos Syndrom beschreibt eine seltene Raumforderung der hinteren Schädelgrube, welche auch unter dem Namen dysplatisches cerebelläres Gangliozytom (WHO Grad I) beschrieben wird.

Epidemiologie

Es handelt sich hierbei um eine sehr seltene Erkrankung, welche häufig mit dem autosomal dominant vererbten Cowden Syndrom assoziiert ist. Weltweit wurden ca. 200 Fälle in der Literatur beschrieben1.

Bildgebung

Bildgebend zeigt sich typischerweise das Tigerstreifenmuster, welches durch aufgedehnte Foliae zustande kommt.

Therapie

Gerade bei jungen Patienten sollte eine Biopsie in betracht gezogen werden um differentialdiagnostisch ein Medulloblastom auszuschließen. Eine chirurgische Resektion ist bei starkem Masseneffekt in Betracht zu ziehen2.

Lhermitte Duclos Syndrom MRI
Axiales T1 gewichtetes MRI Bild des Lhermitte Duclos Syndrom. Abbildung adaptiert aus Robinson und Cohen. Abbildung [A] zeigt das für das Lhermitte Duclose Krankheit typische 'Tigerstreifenmuster' cerebellär ohne raumfordernden Effekt in einer 17 jährigen Patientin. Abbildung [B] zeigt ein fortgeschrittener Befund mit bereits raumfordernden Effekt

Referenzen


  1. Robinson S, Cohen AR. Cowden disease and Lhermitte–Duclos disease: an update. FOC. January 2006:1-6. 

  2. Greenberg MS, Abel N, Agazzi S. Handbook of Neurosurgery. Georg Thieme Verlag; 2020.