Dysembryoplastische Neuroektodermale Tumor (DNET)

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Synonyme: DNET, DNT

Der Dysembryoplastische Neuroektodermale Tumor (abgekürzt DNET oder DNT) ist ein seltener, gutartiger Hirntumor zugehörig zu der Gruppe der Gliome.

Epidemiologie

Die Inzidenz von DNETs wird auf 0,8% - 5 % aller primären Hirntumore geschätzt1 und machen etwa 30% aller gemischten glioneuronalen Tumore aus. DNETs kommen typischerweise in Kindern und jungen Erwachsenen vor.

Symptome

DNETs sind typischerweise mit langjährigen therapierefraktären epileptischen Anfällen assoziiert. Der Symptombeginn tritt üblicherweise vor dem Beginn des 20. Lebensjahrs auf2.

Lokalisation

Die Tumoren sind in der Regel oberflächlich im Großhirn gelegen, es sind jedoch auch infratentorielle Lokalisationen beschrieben worden. Am häufigsten ist ein DNET im Temporallappen oder Frontallappen lokalisiert. Eine Lokalisierung im Parietal- oder Okzipitallappen ist selten3.

Bildgebung

Dysembryoplastische neuroektodermale Tumore zeigen sich typischerweise als kortikale Läsionen ohne perifokalem Ödem und ohne Masseneffekt oder Mittellinienverlagerung. In der CT Bildgebung zeigen sich DNETs als hypodense Raumforderung mit scharfer Begrenzung mit einer häufigen Deformität der darüber angrenzenden Kalotte4. In der MRI Bildgebung zeigen sich DNETs in der T1 Sequenz hypointens und in der T2 Gewichtung hyperintens. Gelegentlich können nodulär Kontrastmittelanreicherungen vorkommen5. Im PET Scan zeigen sich DNETs hypometabolisch mit 18F-fluorodeoxyglucose und ohne 11C-methionine Aufnahme6.

Histopathologie

Histopathologisch unterscheidet man zwei verschiedene Formen bei DNETs:

  • Einfache Form: Glioneurale Elemente, welche Axonbündel perpendikulär zur kortikalen Oberfläche aufweisen mit oligodendroglialen ähnlichen Zellen. Diese Zellen sind S-100 positiv und GFAP negativ. Normale Neuron sind zwischen diesen perpendikulären Kolumnen verstreut in einer hellen eosinophilen Matrix, welch im Gegensatz zu Gangliogliomen keine Ähnlichkeit zu Ganglionzellen aufweisen7.

  • Komplexe Form: Glioneurale Elemente wie bei der einfachen Form mit verstreuten glialen Noduli. Die gliale Komponente kann einem niedriggradigen fibrillären Astrozytom ähnlich sein. Einzelne Foci von kortikaler Dysplasie.

Molekulargenetik

DNET sind mit Mutationen oder Duplikationen des FGFR1 Gens assoziiert8.

Prognose

Die Prognose bei einem DNET ist günstig, weswegen DNET nach der WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems als Grad I eingestuft werden. Die epileptischen Anfälle verbessern sich üblicherweise nach einer chirurgischen Resektion. Der Grad an Verbesserung der epileptischen Anfälle korreliert mit der Vollständigkeit der Resektion und korreliert invers mit der Dauer der therapierefraktären Anfällen9.

Referenzen

    1. Handbook of Neurosurgery. Greenberg M, ed. 9th Edition. New York: Thieme; 2019. ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩

    2. Rivera, Barbara, et al. "Germline and somatic FGFR1 abnormalities in dysembryoplastic neuroepithelial tumors." Acta neuropathologica 131 (2016): 847-863. ↩ ↩ ↩ ↩