La hidrocefalia normotensiva, también conocida como síndrome de Hakim-Adams, es un cuadro clínico descrito en 1965[^1] y caracterizado por la dilatación del Sistemas ventriculares, sin que exista un aumento significativo de la presión intracraneal. En los pacientes con hidrocefalia normotensiva suelen presentarse las siguientes características:
Cuadro clínico de la Tríada de Hakim
Normal Hipertensión intracraneal en una Punción lumbar
Los síntomas pueden resolverse mediante una derivación o la evacuación de líquido cefalorraquídeo.
Inicialmente, la causa de la hidrocefalia normotensiva se describió como idiopática. Sin embargo, en algunos pacientes con hidrocefalia normotensiva esta es consecuencia de una enfermedad primaria y se denomina hidrocefalia normotensiva secundaria. Los siguientes cuadros clínicos pueden ser la causa de una hidrocefalia normotensiva secundaria:
Poshemorragia subaracnoidea
Postraumática
Posmeningitis
Después de una intervención quirúrgica en la fosa craneal posterior.
Después de la radioterapia cerebral
Perímetro cefálico aumentado[^3]
Meningeosis neoplásica
Déficit de las granulaciones de Pacchioni
Este artículo se ocupará principalmente de la hidrocefalia normotensiva idiopática primaria y no de la hidrocefalia normotensiva secundaria.
Incidencia
La incidencia de la hidrocefalia normotensiva idiopática es de 5,5/100.000 al año[^2].
Síntomas
La Tríada de Hakim es la tríada sintomática típica de los pacientes con hidrocefalia normotensiva y consta de: inestabilidad de la marcha, incontinencia urinaria y trastornos de la memoria. Sin embargo, este complejo sintomático no es patognomónico de la hidrocefalia normotensiva y también puede observarse en pacientes con demencia vascular, enfermedad de Alzheimer o enfermedad de Parkinson. Típicamente, los pacientes tienen más de 60 años y los hombres se ven afectados con algo más de frecuencia que las mujeres. En la literatura también se han descrito casos aislados de trastornos psiquiátricos relacionados con la hidrocefalia normotensiva: depresión[^5], trastorno bipolar[^6], agresividad[^7] y paranoia[^8]. Por regla general, la cefalea no se presenta como síntoma de la hidrocefalia normotensiva[^4].
Inestabilidad de la marcha
Por lo general, la inestabilidad de la marcha es el componente principal de los síntomas y se presenta en casi todos los pacientes con hidrocefalia normotensiva idiopática. La marcha es de base amplia y con pasos cortos. Los pacientes suelen sentir que tienen los pies «pegados» al suelo, lo que se denomina «marcha magnética», y tienen dificultades para iniciar los pasos al girar[^4].
Trastornos de la memoria
En la hidrocefalia normotensiva predominan sobre todo los trastornos de la memoria y la Bradifrenia.
Incontinencia urinaria
Los pacientes con hidrocefalia normotensiva presentan típicamente incontinencia urinaria de urgencia, con una capacidad reducida para inhibir el vaciamiento vesical.
Evaluación diagnóstica
La evaluación de la hidrocefalia normotensiva se realiza de forma multimodal.
Diagnóstico por imagen
La dilatación del sistema ventricular puede evaluarse mediante una TC o una RM.
