El glioma óptico es, por regla general, una forma especial del astrocitoma pilocítico (grado I de la OMS). Una forma maligna del glioma óptico es poco frecuente[^1].
Epidemiología
Los gliomas ópticos representan aproximadamente el 2% de todos los gliomas en adultos y el 7% de todos los gliomas en niños[^1]. En los pacientes que padecen Neurofibromatosis tipo I, la incidencia de glioma óptico está aumentada aproximadamente un 25%[^1].
Localización
Los gliomas ópticos pueden presentarse según los siguientes patrones y pueden aparecer conjuntamente o como parte de un glioma hipotalámico[^1]:
Afectación de un nervio óptico
Afectación del Quiasma óptico. Esta forma se presenta con mayor frecuencia en casos esporádicos que en los casos asociados a neurofibromatosis tipo I.
Multicéntrico en ambos nervios ópticos sin afectación del quiasma óptico. Esta forma se presenta casi exclusivamente en pacientes con neurofibromatosis tipo I.
Sintomatología
Una proptosis indolora puede ser un signo temprano de un glioma óptico unilateral. La afectación del quiasma óptico provoca una aparición variable e inespecífica de alteraciones visuales sin proptosis. Los gliomas ópticos grandes y extensos pueden causar una disfunción del Hipotálamo y de la Hipófisis, así como una Hidrocefalia obstructiva por el bloqueo del Foramen de Monro. Asimismo, en algunos casos puede observarse en la fundoscopia una gliosis del nervio óptico.
Diagnóstico por imagen
En la TC o la MRI se observa un realce con contraste fusiforme a lo largo del nervio óptico, que habitualmente se extiende por más de 1cm de longitud. Los gliomas ópticos en pacientes con neurofibromatosis tipo I suelen estar limitados al nervio óptico, mientras que los gliomas ópticos esporádicos presentan con frecuencia afectación del quiasma óptico y componentes quísticos[^1].
