La esquizencefalia es una anomalía congénita rara de la migración cortical del cerebro, caracterizada por la formación de una hendidura desde el epéndimo de los ventrículos cerebrales hasta la piamadre de la superficie cerebral. La esquizencefalia puede presentarse tanto de forma unilateral como bilateral y en el 80-90% de los pacientes falta el septum pellucidum1
Epidemiología
La incidencia mundial de la esquizencefalia se cifra en la literatura en 1,5 : 1.000.000 de nacidos vivos y en 1 : 1.650 en niños con epilepsia2.
Síntomas
La esquizencefalia puede presentar una gravedad clínica variable, desde crisis epilépticas hasta hemiparesia3.
Clasificación
La esquizencefalia puede clasificarse en una forma abierta (open-lip) y una forma cerrada (closed-lip)4.
Forma cerrada
La forma cerrada de la esquizencefalia se caracteriza por una hendidura muy estrecha, y el extremo interno o externo puede estar recubierto por epéndimo o piamadre, respectivamente. Puede observarse una depresión en el ventrículo lateral, justo por debajo de la hendidura cortical, que puede parecerse a un surco aumentado de tamaño5.
Forma abierta
Existe una hendidura que comunica con el sistema ventricular. Las formas graves pueden imitar una hidranencefalia6.
Diagnóstico por imagen
La esquizencefalia es visible en las imágenes de TC y RM.
Referencias