La diabetes insípida es un trastorno poco frecuente de la homeostasis de la hormona ADH, caracterizado por una producción de orina patológicamente elevada y la consiguiente sensación de sed, junto con una alteración electrolítica.
Fisiopatología
Se distingue entre diabetes insípida nefrogénica (diabetes insípida renal) y diabetes insípida central (diabetes insípida centralis) [^1]. En la diabetes insípida nefrogénica, los valores de ADH son normales o elevados y se produce debido a una resistencia relativa de los riñones a la ADH. En la diabetes insípida central, los niveles de ADH son subnormales y se produce debido a una alteración del eje hipotálamo-hipofisario[^1].
Etiología
La diabetes insípida puede tener diversas causas[^2]:
Diabetes insípida central
La diabetes insípida centralis se produce debido a un nivel de ADH demasiado bajo. Para que se desarrolle una diabetes insípida centralis, debe haberse perdido aproximadamente el 85 % de la capacidad de secreción de ADH antes de que aparezca una manifestación clínica[^1].
Familiar (herencia autosómica dominante)
Idiopática
Postraumática (Traumatismo craneoencefálico o iatrogénica tras intervenciones quirúrgicas)
Tumores (p. ej., Craneofaringioma)
Granulomas
Infecciosa: Meningitis, Encefalitis
Autoinmunitaria
Vascular: Aneurismas, Síndrome de Sheehan
Diabetes insípida nefrogénica
La diabetes insípida renal se produce por una insensibilidad del riñón a la ADH.
Autoinmunitaria
Hipopotasemia
Hipercalcemia
Síndrome de Sjögren
Farmacológica: litio, demeclociclina, colchicina
Enfermedades renales crónicas (p. ej., pielonefritis, amiloidosis, anemia falciforme, enfermedad renal poliquística, sarcoidosis)
Diagnóstico
El diagnóstico puede establecerse según los siguientes criterios[^1]:
Aumento de la producción de orina > 250 ml\/h en adultos y > 3 ml\/kg\/h en la población pediátrica
Sodio sérico normal o elevado
Osmolalidad urinaria < 200 mOsm\/kg (habitualmente 50-150) o densidad específica < 1.003.
Incapacidad para concentrar la orina por encima de > 300 mOsm\/kg a pesar de la presencia de signos clínicos de deshidratación.