Un craneofaringioma es un tumor benigno de la base del cráneo que se origina a partir de restos epiteliales de la bolsa de Rathke. Se distinguen dos subtipos diferentes de craneofaringioma.
Epidemiología
En Estados Unidos, la incidencia de craneofaringiomas confirmados histológicamente es de 0,16 / 100.000 habitantes[^4].
Diagnóstico por imagen
El estándar de referencia en diagnóstico por imagen para la evaluación de los craneofaringiomas es la Imagen por resonancia magnética. En la RM, los craneofaringiomas suelen mostrar un realce heterogéneo tras la administración de contraste, con componentes sólidos y quísticos[^2]. En la Imagen por tomografía computarizada, se observan calcificaciones en hasta el 80 % de los casos de craneofaringioma[^2].
Tratamiento
Abordaje quirúrgico
Los abordajes quirúrgicos clásicos para los craneofaringiomas son el abordaje frontal interhemisférico, el pterional y el abordaje endoscópico endonasal[^2].
Subtipos
Craneofaringioma adamantinomatoso
El craneofaringioma adamantinomatoso es el más frecuente de los craneofaringiomas. Los craneofaringiomas adamantinomatosos se asocian con frecuencia a una mutación de la beta-catenina (CTNNB1)[^5].
Craneofaringioma papilar
El craneofaringioma papilar se origina a partir de una metaplasia de células de la adenohipófisis[^1] y es menos frecuente que el craneofaringioma adamantinomatoso. El craneofaringioma papilar representa aproximadamente el 11-14 % de todos los craneofaringiomas y se presenta casi exclusivamente en adultos[^3]. Los craneofaringiomas papilares se asocian con una mutación de BRAF (V600E)[^5]