Pineoblastom (WHO Grad IV)

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Synonyme: Pineoblastoma

ICD-10: C75.3

Das Pineoblastom ist ein seltener, aggressiver Tumor der Pinealisregion. Pineoblastome bestehen aus unreifen, undifferenzierten Zellen und zählen histologisch zu den primitiven neuroektodermalen Tumoren.

Epidemiologie

Pineoblastome sind seltene Tumore und machen etwa < 0,1% aller intrakranieller Tumor aus1. Sie treten bevorzugt in der Kindheit auf und haben keine Geschlechterprädisposition oder allenfalls eine leichte männliche Prädisposition2.

Bildgebung

In der MRI Bildgebung sind die Tumoren auf T1- und T2-gewichteten Aufnahmen meist isointens zur grauen Substanz3. Nach Kontrastmittelgabe zeigen sie ein kräftiges Enhancement4. Die Abgrenzung ist oft unscharf und Einblutungen, Melanineinlagerungen, Zysten und ein umgebendes Hirnödem bei parapinealem Wachstum sind häufig.
Als bildgebende Differentialdiagnose kommt in erster Linie ein Germinom in Betracht5.

MRI Bildgebung bei einem Pineoblastom
MRI Bildgebung bei einem Patienten mit einem histopathologisch gesichertem Pineoblastom.

Metastasierung

Pineoblastoma können entlang der Liquorzirkulation metastasieren. Ebenso sind in der Literatur peritoneale Metastasen nach einer VP-Shunt Implantation beschrieben6 7. Eine Metastasierung außerhalb des ZNS ist unüblich und kommt in < 0,5% der Patienten vor, wobei in diesen Zahlen eine Begünstigung der Metastasierung durch chirurgische Eingriffe und VP-Shunt Anlagen inkludiert sind8 9.

Prognose

Die Prognose bei einem Pineoblastom kann stark variieren. Die Prognose ist insgesamt schlecht, da die Tumoren schon frühzeitig eine Aussaat in den Liquorraum zeigen10. Studien deuten daraufhin, dass Pineoblastome bei jüngeren Patienten einen aggressiveren Verlauf zeigen11.

Referenzen

    1. Tate, Matthew, et al. "The long‐term postsurgical prognosis of patients with pineoblastoma." Cancer 118.1 (2012): 173-179. ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩

    2. Mader, Irina, Wolfgang Grodd, and Thomas Nägele. "Die kernspintomographische Differentialdiagnose von Tumoren der Pinealisregion." Klinische Neuroradiologie 11.1 (2001): 25-32. ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩

    3. Gururangan, Sridharan, et al. "Peritoneal metastases in two patients with pineoblastoma and ventriculo‐peritoneal shunts." Medical and pediatric oncology 22.6 (1994): 417-420. ↩ ↩ ↩ ↩

    4. Cranston, Philip E., Margaret T. Hatten, and Edward E. Smith. "Metastatic pineoblastoma via a ventriculoperitoneal shunt: CT demonstration." Computerized medical imaging and graphics 16.5 (1992): 349-351. ↩ ↩ ↩ ↩

    5. Fraser, G., Rampling, R., Smith, C. et al. Long-term Survival Following Extra-neural Metastasis From a Pineoblastoma. J Neurooncol 48, 141–144 (2000) ↩ ↩ ↩ ↩

    6. Liwnicz, Boleslaw H., and Lucien J. Rubinstein. "The pathways of extraneural spread in metastasizing gliomas: a report of three cases and critical review of the literature." Human pathology 10.4 (1979): 453-467. ↩ ↩ ↩ ↩