Klippel-Feil Syndrom

Das Klippel-Feil Syndrom ist ein seltenes, angeborenes Fehlbildungssyndrom der Halswirbelsäule. Das Hauptmerkmal des Klippel-Feil Syndroms ist eine Verschmelzung von zwei oder mehreren Halswirbelkörper. Die Fusion kann von den Wirbelkörper bis hin der gesamten Wirbel mitsamt der posterioren Elementen reichen.

Inzidenz

Die Inzidenz des Klippel-Feil Syndroms ist unbekannt, da es eine Seltenheit ist und viele Patienten asymptomatisch sind1.

Ursache

Das Klippel-Feil Syndrom entsteht durch eine fehlerhafte Segmentierung der zervikalen Somiten zwischen der 3. bis 8. Entwicklungswoche1.

Bildgebende Merkmale

  • Fusionierung von zwei oder mehr zervikalen Wirbelkörper.
  • Die involvierten Wirbelkörper sind abgeflacht und die assoziierten Bandscheibenfächer fehlen oder sind hypoplastisch.
  • Hemivertebrae können vorkommen.
  • Neuroforamina sind kleiner im Durchmesser und oval.

Referenzen


  1. Handbook of Neurosurgery. Greenberg M, ed. 9th Edition. New York: Thieme