Chordome sind seltene Tumore, welche insbesondere im Bereich des Clivus auftreten, jedoch auch im Bereich der Wirbelsäule vorkommen können[^1]. Chordome entstammen nicht aus dem Knochengewebe, sondern aus Resten der Chorda dorsalis (Notochord).

Epidemiologie

Chordome sind seltene Tumore mit einer Inzidenz von etwa 0,08/100.000 pro Jahr[^4] und machen etwa 1-4 % aller Knochenmalignitäten aus[^1]. Chordome können in jedem Alter vorkommen, sind jedoch besonders häufig bei Patienten zwisdchen dem 3. und 6. Lebensjahrzehnt zu finden[^1].

Bildgebung

Der Goldstandard bei der Bildgebung von Chordomen ist die MRT-Bildgebung.

MRT

Chordome zeigen sich in der MRT Bildgebung typischerweise wie folgt[^3]:

T1 nativ	T1 mit Kontrastmittel	T2
Iso- bis Hypointens	Heterogene Kontrastmittelaufnahme	Hyperintens

Clivuschordom im MRT — Sagittale T2 und T1 mit Kontrastmittelsequenz einer MRT Bildgebung eines Patienten mit einem histopathologisch verifizierten Clivuschordom.

Sakrales Chordom im MRI — Patient mit einem histopathologisch verifizierten Chordom im Bereich des Os sacrum.

CT

Speziell bei Clivuschordomen zeigt sich häufig eine ossäre Destruktion des Clivus und Kalzifizierungen[^3].

Histopathologie

Chordome können in drei verschiedene histopathologische Typen eingeteilt werden[^3]:

Chordom, nicht weiter spezifiziert (NOS)
Chondroides Chordom
Dedifferenziertes Chordom

Physaliphorous Cells — Histopathologische Darstellung von Physaliphoren Zellen. Abbildung adaptiert von Pandiar et al. 2018.

Immunhistochemie

Typisch ist das Vorkommen von physaliphoren Zellen und eine positive Immunhistochemie für Brachyury[^6].

Therapie

Für clivale Chordome ist die Therapie der Wahl eine chirurgische Resektion mit anschließender Protonenbestrahlung, da eine Bestrahlung üblicherweise hohe Dosen erfordert und clivale Chordome nah an kritischen Strukturen liegen. Chordome sind chemoresistente Tumore[^3].

Prognose

Patienten mit einem neu diagnostizierten Chordom haben eine mediane Überlebenszeit von 6,29 Jahren, mit folgenden Überlebensraten[^1]:

Zeitraum	Überlebensrate
5 Jahre	47 % - 80 %
10 Jahre	40 %
20 Jahre	13 %