Chordome sind seltene Tumore, welche insbesondere im Bereich des Clivus auftreten, jedoch auch im Bereich der Wirbelsäule vorkommen können1. Chordome entstammen nicht aus dem Knochengewebe, sondern aus Resten der Chorda dorsalis (Notochord).
Epidemiologie
Chordome sind seltene Tumore mit einer Inzidenz von etwa 0,08/100.000 pro Jahr2 und macht etwa 1-4% aller Knochenmalignitäten aus1. Chordome können in jedem Alter vorkommen, sind jedoch besonders häufig bei Patienten zwisdchen dem 3. und 6. Lebensjahrzehnt zu finden1.
Bildgebung
Der Goldstandard bei der Bildgebung von Chordomen ist die MR-Bildgebung.
MRT
Chordome zeigen sich in der MRT Bildgebung typischerweise wie folgt3:
| T1 nativ | T2 | T1 Kontrastmittel |
|---|---|---|
| Iso- bis Hypointens | Hyperintens | Heterogene Kontrastmittelaufnahme |
CT
Insbesondere bei Clivuschordomen zeigt sich häufig eine ossäre Destruktion des Clivus und Kalzifizierungen3.
Histopathologie
Chordome können in drei verschiedene histopathologische Typen eingeteilt werden3:
- Chordom, nicht weiter spezifiziert (NOS)
- Chondroides Chordom
- Dedifferenziertes Chordom
Immunhistochemie
Typisch ist das Vorkommen von physaliphoren Zellen und eine positive Immunhistochemie für Brachyury4.
Therapie
Für clivale Chordome ist die Therapie der Wahl eine chirugrische Resektion mit anschließender Protonenbestrahlung, da eine Bestrahlung üblicherweise hohe Dosen erfordert und clivale Chordome nah an kritischen Strukturen liegen. Chordome sind chemoresistente Tumore5.
Prognose
Patienten mit einem neu diagnostizeirten Chordom haben eine mediane Überlebenszeit von 6,29 Jahren mit folgenden Überlebensraten1:
| Zeitraum | Überlebensrate |
|---|---|
| 5 Jahre | 47% - 80% |
| 10 Jahre | 40% |
| 20 Jahre | 13 % |
Referenzen
Pandiar D, Thammaiah S. Physaliphorous cells. J Oral Maxillofac Pathol. 2018;22(3):296-297.
Sahyouni, Ronald, et al. "A historical recount of chordoma." Journal of Neurosurgery: Spine 28.4 (2018): 422-428. ↩ ↩ ↩ ↩
McMaster, M.L., Goldstein, A.M., Bromley, C.M. et al. Chordoma: incidence and survival patterns in the United States, 1973–1995. Cancer Causes Control 12, 1–11 (2001). ↩
Neurosurgery Case Review: Questions and Answers. Remi Nader, Abdulrahman J Sabbagh. 2020 Thieme Verlage. ISBN 9781626231986 ↩ ↩ ↩
Vujovic, S1, et al. "Brachyury, a crucial regulator of notochordal development, is a novel biomarker for chordomas." The Journal of Pathology: A Journal of the Pathological Society of Great Britain and Ireland 209.2 (2006): 157-165. ↩
Nader, Sabbagh et al. Neurosurgery Case Review: Questions and Answers. Thieme, 2020. ↩
