Ein Chondrosarkom ist ein maligner Knochentumor, dessen Zellen Knorpelmatrix, jedoch im Gegensatz zum Osteosarkom keine Knochensubstanz (Osteoid) bilden. Anders als das Chondrom weist das Chondrosarkom ein größeres Zellreichtum, Pleomorphie und Kernatypien auf.
Epidemiologie
Intrakranielle Chondrosarkome sind sehr seltene Tumore und stellen ca. 0,15% aller intrakraniellen Tumore dar1.
Assoziierte Erkrankungen
Der Großteil von intrakraniellen Chondrosarkomen sind sporadisch. Bei folgenden Erkrankungen können Chondrosarkome gehäuft vorkommen2:
- Ollier Erkrankung
- Maffucci Syndrom
- Morbus Paget
- Osteochondrome
WHO Klassifikation
Chondrosarkome werden nach der WHO Klassifikation in Grad I-IV eingeteilt. In einer Fallserie von 200 Patienten mit intrakraniellen Chondrosarkomen zeigten 51% einen Grad I, 21% einen Grad II und 29% eine Mischung aus Grad I & I II Tumoren. In dieser Fallserie wurden keine Grad III oder Grad IV Chondrosarkomne aufgeführt3 4.
Bildgebung
Lokalisation
Chondrosarkome an der Schädelbasis gehen in 66% der Fälle von der petroclivalen Fissur, 28% vom Clivus und 6% vom sphenoethmoidalen Komplex aus3.
Prognose
Die 5-Jahres Mortalität bei intrakraniellen Chondrosarkomen beträgt etwa 11,5%5. Die insgesamte Überlebensrate unabhängig vom WHO Grad beträgt für 5 Jahre 75-100% und für 10 Jahre 71-100%6 7 8 9.
Referenzen
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