Los cordomas son tumores poco frecuentes que aparecen especialmente en la región del Clivus, aunque también pueden localizarse en la región de la Columna vertebral[^1]. Los cordomas no se originan en el tejido óseo, sino en restos de la notocorda (chorda dorsalis).
Epidemiología
Los cordomas son tumores poco frecuentes, con una incidencia de aproximadamente 0,08/100.000 al año[^4], y representan alrededor del 1-4 % de todas las neoplasias malignas óseas[^1]. Los cordomas pueden aparecer a cualquier edad, aunque se encuentran con especial frecuencia en pacientes entre la 3.ª y la 6.ª década de la vida[^1].
Diagnóstico por imagen
El estándar de oro para el diagnóstico por imagen de los cordomas es la Imagen por resonancia magnética.
RM
En la RM, los cordomas presentan típicamente las siguientes características[^3]:
T1 sin contraste | T1 con contraste | T2 |
Isointenso a Hipointenso | Captación heterogénea de contraste |
TC
En particular, en los cordomas del clivus es frecuente observar destrucción ósea del clivus y calcificaciones[^3].
Histopatología
Los cordomas pueden clasificarse en tres tipos histopatológicos diferentes[^3]:
Cordoma, no especificado de otro modo (NOS)
Cordoma condroide
Cordoma desdiferenciado
Inmunohistoquímica
Es característica la presencia de células fisalíferas y una inmunohistoquímica positiva para Brachyury[^6].
Tratamiento
En los cordomas del clivus, el tratamiento de elección es la resección quirúrgica seguida de protonterapia, ya que la radioterapia suele requerir dosis elevadas y los cordomas del clivus se encuentran próximos a estructuras críticas. Los cordomas son tumores quimiorresistentes[^3].
Pronóstico
Los pacientes con un cordoma recién diagnosticado presentan una supervivencia mediana de 6,29 años, con las siguientes tasas de supervivencia[^1]:
Periodo | Tasa de supervivencia |
5 años | 47 % - 80 % |
10 años | 40 % |
20 años | 13 % |