Condrosarcoma
Última edición y revisión médica por Alaric Steinmetz el
Un condrosarcoma es un tumor óseo maligno cuyas células forman matriz cartilaginosa, pero, a diferencia del osteosarcoma, no forman sustancia ósea (osteoide). A diferencia del condroma, el condrosarcoma presenta mayor celularidad, pleomorfismo y atipias nucleares.
Epidemiología
Los condrosarcomas intracraneales son tumores muy poco frecuentes y representan aproximadamente el 0,15% de todos los tumores intracraneales1.
Enfermedades asociadas
La mayoría de los condrosarcomas intracraneales son esporádicos. Los condrosarcomas pueden presentarse con mayor frecuencia en las siguientes enfermedades2:
- Enfermedad de Ollier
- Síndrome de Maffucci
- Enfermedad de Paget
- Osteocondromas
Clasificación de la OMS
Los condrosarcomas se clasifican según la clasificación de la OMS en grados I-IV. En una serie de casos de 200 pacientes con condrosarcomas intracraneales, el 51% presentó un grado I, el 21% un grado II y el 29% una combinación de tumores de grado I y II. En esta serie de casos no se registraron condrosarcomas de grado III ni de grado IV3 4.
Diagnóstico por imagen
Localización
Los condrosarcomas de la base del cráneo se originan en el 66% de los casos en la fisura petroclival, en el 28% en el clivus y en el 6% en el complejo esfenoetmoidal5.
Pronóstico
La mortalidad a 5 años de los condrosarcomas intracraneales es aproximadamente del 11,5%6. La tasa de supervivencia global, independientemente del grado de la OMS, es del 75-100% a 5 años y del 71-100% a 10 años7 8 9 10.
Referencias
Cianfriglia, F., Pompili, A. & Occhipinti, E. Tumores cartilaginosos malignos intracraneales. Informe de dos casos y revisión de la literatura. Acta neurochir 45, 163–175 (1978). ↩ ↩
Revisión de casos de neurocirugía: preguntas y respuestas. Remi Nader, Abdulrahman J Sabbagh. 2020 Thieme Verlage. ISBN 9781626231986 ↩ ↩
Rosenberg, Andrew E., et al. "Condrosarcoma de la base del cráneo: estudio clinicopatológico de 200 casos con énfasis en su diferenciación del cordoma." The American journal of surgical pathology 23.11 (1999): 1370. ↩ ↩ ↩ ↩
Koch, Brenton B., et al. "Informe de la base de datos nacional del cáncer sobre el condrosarcoma de cabeza y cuello." Head & Neck: Journal for the Sciences and Specialties of the Head and Neck 22.4 (2000): 408-425. ↩ ↩
Bloch, Orin G., et al. "Una revisión sistemática del condrosarcoma intracraneal y la supervivencia." Journal of Clinical Neuroscience 16.12 (2009): 1547-1551. ↩ ↩
Oghalai, John S., et al. "Condrosarcoma de la base del cráneo originado en la unión petroclival." Otology & Neurotology 26.5 (2005): 1052-1060. ↩ ↩
Carlson, Matthew L., et al. "Condrosarcoma petroclival: revisión multicéntrica de 55 casos y nuevo sistema de estadificación." Otology & Neurotology 37.7 (2016): 940-950. ↩ ↩
Uhl, Matthias, et al. "Alta tasa de control en pacientes con condrosarcoma de la base del cráneo tras terapia con iones de carbono: primer informe de resultados a largo plazo." Cancer 120.10 (2014): 1579-1585. ↩ ↩
Wanebo, John E., et al. "Tratamiento de los condrosarcomas de la base craneal." Neurosurgery 58.2 (2006): 249-255. ↩ ↩
