Ars Neurochirurgica

Primäres ZNS Lymphom

Das primäre Lypmhom des zentralen Nervensystems (PCNSL) ist ein seltenes aggressives Lymphom1 der Gruppe der extranodalen non-Hodgkin Lymphome2, welches bei Erstdiagnose auf das zentrale Nervensystem beschränkt ist. Handelt es sich lediglich um ein im zentral Nervensystem diagnostiziertes Lymphom, wo bereits ein Manifestation an einer anderen Körperstelle vorhanden ist spricht man von einem sekundären ZNS Lymphom. Die neurochirurgische Behandlung beschränkt sich im Regelfall auf die Durchführung einer Biopsie zur Sicherung der Diagnose1, da Lymphome im Gegensatz zu anderen Hirntumoren ein gutes Ansprechen auf Radiotherapie und Chemotherapie aufweisen2. Im Vergleich zu peripheren Lymphomen zeigt sich das Überleben bei primären ZNS Lymphomen im Regelfall kürzer2.

Epidemiologie

Primäre ZNS Lymphome können sich in immunsupprimierten Patienten als auch immunkompetenten Patienten entwickeln. Bei immunkompetenten Patienten repräsentieren primäre ZNS Lymphome etwa 4% aller intrakraniellen Raumforderungen und 4% - 6% aller extranodalen Lymphome3. Bei über 60 jährigen Patienten beträgt die Inzidenz 0,5 pro 100.000 pro Jahr4. In den USA werden etwa 1500 Neudiagnosen pro Jahr verzeichnet4.

Klinische Symptomatik und Präsentation

Patienten mit einem primären ZNS Lymphom werden meist durch über Tage oder Wochen progrediente neurologische Ausfallsymptomatik symptomatisch2.

Symptomkomplex Häufigkeit2
Fokal neurologisches Defizit 56% - 70%
Wesensveränderungen 32% - 43%
Hirndrucksymptomatik (Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Papillenödem) 32% - 33%
Epileptische Ereignisse 11% - 14%

In 66% der Fällen handelt es sich bei primären ZNS Lymphome um einzeln vorkommende Läsionen, welche in 87% der Fälle supratentoriell gelegen sind und in 39% frontoparietal gelegen sind5.

Bildgebung

Der Goldstandard in der bildgebenden Darstellung von primären ZNS Lymphomen ist das MRI. Eine definitive Diagnose kann nur histopathologisch erfolgen, da bildgebend keine sichere Unterscheidung zu anderen Hirntumoren, wie beispielsweise dem Glioblastom erfolgen kann.

Primäres ZNS Lymphom im MRI
Axiales T1 MRI Bild nativ und nach Kontrastmittelgabe eines Patienten mit einem histologisch bestätigten primären ZNS Lymphom.

Chirurgische Behandlung

Die Rolle der Neurochirurgie beschränkt sich wie oben erwähnt hauptsächlich auf die Diagnosesicherung mit einer Biopsie auf Grund des sehr diffusen und infiltrierenden Tumorwachstums und den guten Behandlungsmöglichkeiten mittels Chemotherapie und Radiotherapie. In retrospektiven Studien konnte kein Überlebensvorteil bei einer subtotalen und gross total resection gezeigt werden6 7 8.

Referenzen


  1. Korfel, Agnieszka, and Uwe Schlegel. "Diagnosis and treatment of primary CNS lymphoma." Nature Reviews Neurology 9.6 (2013): 317-327. 

  2. Grommes, Christian, and Lisa M. DeAngelis. "Primary CNS lymphoma." Journal of Clinical Oncology 35.21 (2017): 2410. 

  3. Villano JL, Koshy M, Shaikh H, et al. : Age, gender, and racial differences in incidence and survival in primary CNS lymphoma. Br J Cancer 105:1414-1418, 2011 

  4. The changing incidence of primary central nervous system lymphoma is driven primarily by the changing incidence in young and middle-aged men and differs from time trends in systemic diffuse large B-cell non-Hodgkin's lymphoma. O'Neill BP, Decker PA, Tieu C, Cerhan JR. Am J Hematol. 2013 Dec; 88(12):997-1000. 

  5. Report of an international workshop to standardize baseline evaluation and response criteria for primary CNS lymphoma. Abrey LE, Batchelor TT, Ferreri AJ, Gospodarowicz M, Pulczynski EJ, Zucca E, Smith JR, Korfel A, Soussain C, DeAngelis LM, Neuwelt EA, O'Neill BP, Thiel E, Shenkier T, Graus F, van den Bent M, Seymour JF, Poortmans P, Armitage JO, Cavalli F, International Primary CNS Lymphoma Collaborative Group. Clin Oncol. 2005 Aug 1; 23(22):5034-43. 

  6. Primary intracerebral malignant lymphoma: report of 248 cases. Bataille B, Delwail V, Menet E, Vandermarcq P, Ingrand P, Wager M, Guy G, Lapierre F. J Neurosurg. 2000 Feb; 92(2):261-6. 

  7. Therapeutic management of primary central nervous system lymphoma in immunocompetent patients: results of a critical review of the literature. Reni M, Ferreri AJ, Garancini MP, Villa E. Ann Oncol. 1997 Mar; 8(3):227-34. 

  8. Surgical removal of primary central nervous system lymphomas (PCNSL) presenting as space occupying lesions: a series of 33 cases. Bellinzona M, Roser F, Ostertag H, Gaab RM, Saini M Eur J Surg Oncol. 2005 Feb; 31(1):100-5.