Solitäre fibröse Tumore und Hämangioperizytome wurden in der WHO Klassifikation von 2016 zusammengefasst und werden nun als solitärer fibröser Tumor/Hämangioperizytom (SFT/HPC) bezeichnet1 2. Es handelt sich hierbei um einen mesenchymalen Tumor vom fibroblastischen Typ1.
Epidemiologie
SFT/HPC sind seltene Tumore und machen etwa ~ 0,4% aller primären ZNS Tumore aus2.
Pathologie
Zum die Diagnose eines solitären fibrösen Tumors/Hämangioperizytom zu bestätigen wird der immunhistochemische Nachweis der nukleären Expression von STAT6 empfohlen1.
WHO Klassifikation
Solitärer fibröser Tumor/Hämangioperizytom (SFT/HPC) werden als WHO Grad 1-3 Tumore eingeteilt2:
- WHO Grad 1: Hypozellulär, kollagenisierter Tumor mit einem klassisch solitär fibrösen Tumor Phänotyp.
- WHO Grad 2: Dichter als WHO Grad 1 mit weniger als 5 Mitosen je 10 Hauptgesichtsfelder (10 HPF, high-power fields).
- WHO Grad 3: Wie Grad 2 aber mit ≥ 10 Mitosen je 10 Hauptgesichtsfelder (10 HPF, high-power fields)
Referenzen