Solitärer fibröser Tumor/Hämangioperizytom (SFT/HPC)

Solitäre fibröse Tumore und Hämangioperizytome wurden in der WHO Klassifikation von 2016 zusammengefasst und werden nun als solitärer fibröser Tumor/Hämangioperizytom (SFT/HPC) bezeichnet1 2. Es handelt sich hierbei um einen mesenchymalen Tumor vom fibroblastischen Typ1.

Epidemiologie

SFT/HPC sind seltene Tumore und machen etwa ~ 0,4% aller primären ZNS Tumore aus2.

Pathologie

Zum die Diagnose eines solitären fibrösen Tumors/Hämangioperizytom zu bestätigen wird der immunhistochemische Nachweis der nukleären Expression von STAT6 empfohlen1.

WHO Klassifikation

Solitärer fibröser Tumor/Hämangioperizytom (SFT/HPC) werden als WHO Grad 1-3 Tumore eingeteilt2:

  • WHO Grad 1: Hypozellulär, kollagenisierter Tumor mit einem klassisch solitär fibrösen Tumor Phänotyp.
  • WHO Grad 2: Dichter als WHO Grad 1 mit weniger als 5 Mitosen je 10 Hauptgesichtsfelder (10 HPF, high-power fields).
  • WHO Grad 3: Wie Grad 2 aber mit ≥ 10 Mitosen je 10 Hauptgesichtsfelder (10 HPF, high-power fields)

Referenzen


  1. Handbook of Neurosurgery. Greenberg M, ed. 9th Edition. New York: Thieme; 2019.   

  2. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, et al. WHO classification of tumors of the central nervous system. Lyon, France 2016.