Rasmussen-Enzephalitis

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ICD-11: 8A62.Y

Die Rasmussen-Enzephalitis ist eine seltene Ursache einer progressiven pädiatrischen Epilepsie. Eine Rasmussen-Enzephalitis verursacht eine unilaterale fokale Epilepsie bei Kindern, welche typischerweise therapierefraktär ist und zu einer signifikanten Hemiparese als auch kognitiven Einschränkungen führt [^1].

Ätiologie

Als Ätiologie wird eine Immunantwort auf ein unbekanntes Antigen vermutet, welche typischerweise eine Hemisphäre betrifft[^1]. Obwohl die zu Grunde liegende Pathologie unilateral ist, wurde in Studien eine Atrophie und EEG Abnormalitäten in der nicht betroffenen Hemisphäre[^1].

Therapie

Chirurgisch

In Fällen einer therapierefraktären Epilepsie sind die Hemisphärektomie oder funktionelle Hemisphärotomie mit einer Erfolgschance von 70-80 % mögliche chirurgische Therapievarianten[^2].