Lissencephalie

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Synonyme: Lissenzephalie, lissencephaly

ICD-10: Q04.3

Die Lissenzephalie ist beim Menschen eine Fehlbildung des Gehirns. Es handelt sich hierbei um die ausgeprägteste Form von neuronalen Migrationsanomalitäten. Je nach Ausprägung werden drei verschiedene Formen unterschieden1:

  • Agyrie: Komplett flache Hirnoberfläche ohne Gyri und Sulci.
  • Pachygyrie: Einzelne breite und flache Gyri mit oberflächlichen Sulci.
  • Polymicrogyrie: Kleine Gyri mit oberflächlichen Sulci. Diese Form ist im CT/MRT schwer zu diagnostizieren und kann leicht mit einer Pachygyrie verwechselt werden2.

Pathophysiologie

Als Ursache wird eine frühzeitiger Stop in der kortikalen Entwicklung in einem frühen fetalen Stadium diskutiert3.

Referenzen

    1. Handbook of Neurosurgery. Greenberg M, ed. 9th Edition. New York: Thieme; 2019. ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩