Das Lennox-Gastaut-Syndrom, ist eine meist schwer behandelbare Form von Epilepsie, die bei Kindern in der Regel in der Zeit zwischen dem zweiten und sechsten Lebensjahr beginnt, mit häufigen und verschiedenen Anfallstypen einhergeht und deren Ursache in einer ursächlich vielfältigen Schädigung des Gehirns besteht, die entweder pränatal, perinatal oder postnatal entstanden ist.
Epidemiologie
Das LGS macht etwa 1–2 % aller Epilepsien und bis zu 10 % der kindlichen Epilepsien aus. Der Erkrankungsbeginn liegt meist vor dem 8. Lebensjahr, selten später. Jungen sind etwas häufiger betroffen als Mädchen. Aufgrund der geringen Remissionsrate persistiert das Syndrom häufig bis ins Erwachsenenalter[^1].
Pathophysiologie
Das LGS wird als sekundäre Netzwerkepilepsie verstanden. Die epileptischen Phänomene resultieren weniger aus einem einzelnen Fokus als aus einer gestörten kortiko‑subkortikalen Netzwerkdynamik. Bildgebende EEG‑fMRI‑Studien zeigen eine Beteiligung von Assoziationskortex, Thalamus, Basalganglien und Hirnstamm mit persistenter Störung kognitiver Netzwerke, auch unabhängig von akuten Anfällen[^1].